You are here

Home » Content

RENAL TUBULER ASİDOZA BAĞLI AĞIR HİPOPOTASEMİ VE SOLUNUM ARRESTİ İLE ORTAYA ÇIKAN BİR PRİMER SJÖGREN SENDROMU OLGUSU

Journal Name:

  • Cerrahpaşa Tıp Dergisi

Publication Year:

  • 2001

Key Words:

Keywords (Original Language):

Author NameUniversity of AuthorFaculty of Author
Abstract (2. Language): 
Sjögren’s syndrome (SS) is an autoimmune exocrinopathy that involves both glandular and extraglandular systems. This disease may cause hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA). Observation.- We report here a 19-year-old girl who presented with life-threatening hypokalemic paralysis requiring admission to an intensive care unit. Biochemical investigations showed severe hypokalemia with hyperchloremic metabolic acidosis, a spot urine pH of 6.8, and a positive urinary anion gap, establishing the diagnosis of renal tubular acidosis. A positive Schirmer's test and characteristic findings in a minor salivary gland biopsy revealed Sjogren’s syndrome as the underlying cause. She recovered following potassium and alkali replacement. Hypokalemic quadriparalysis due to distal renal tubuler acidosis (RTA) has not previously been reported in Turkish literature.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language): 
Bu yazıda, kliniğimizde hipopotasemik kuadriparalizi ve solunum arresti saptanan 19 yaşındaki bir bayan hasta irdelenmiştir. Hastanın yapılan biyokimyasal incelemelerinde ağır hipopotasemi, hiperkloremik metabolik asidoz, alkali idrar ve idrar asidifikasyon testinde bozukluk saptanmış ve hastaya distal RTA tanısı konulmuştur. Yapılan testler sonucu, primer SS varlığına bağlı tip I RTA (distal RTA) geliştiği belirlenmiş ve yardımlı solunum, potasyum ve alkali replasmanı ile kısa sürede tam iyileşme elde edilmiştir. SS’na bağlı respiratuar arrest son derece nadir görülmesine karşın, erken tanınıp uygun tedavi uygulanmadığında ölümcül olabilecek çok ciddi bir komplikasyondur. Bu nedenle, metabolik asidozun eşlik ettiği ağır hipopotasemili olgularda hızla etkin tedavi başlanmalı ve olgular SS’nun ekstraglandüler tutulumu yönünden araştırılmalıdır. Bu olgu, gerek acil dahiliye polikliniğinde değerlendirilen tüm olgular, gerekse romatoloji servis ve polikliniğimizde takip edilen SS tanılı olgular arasında klinik ortaya çıkışı açısından ilk olgu olması nedeni ile sunulmuştur.
FULL TEXT (PDF): 
PDF icon arastirmax-renal-tubuler-asidoza-bagli-agir-hipopotasemi-solunum-arresti-ile-ortaya-cikan-bir-primer-sjogren-sendromu-olgusu.pdf
  • 3
175-179
  • Turkish

REFERENCES

References: 

1. Siamopoulos KC, Mavridis AK, Elisaf M, Drosos
AA, Moutsopoulos HM. Kidney involvement in
primary Sjögren’s syndrome. Scand J Rheumatol
1986 [Suppl]; 61: 156-160.
2. Smulders YM, Frissen PH, Silberbusch J. Renal
tubuler acidosis. Pathophysiology and diagnosis.
Arch Intern Med 1996; 156: 1629-1936.
3. Zimhony A, Shoeger Z, Ben David D, Bar
Khayim Y, Geltner D. Sjögren’s syndrome presenting
as hypokalemic paralysis due to distal
renal tubuler acidosis. J Rheumatol 1995; 22:
2366-2368.
4. Buckalew VM. Nephrolithiasis in renal tubuler
acidosis. J Urol 1989; 141: 731-737.
5. Moutsopulous HM, Cledes J, Skopoli FN, Elisaf
M, Youniou P. Nephrocalcinosis in Sjögren’s
Syndrome: a late sequela of renal tubuler acidosis.
J Intern Med 1991; 230: 187-191.
6. Dowd JE, Lipsky PE. Sjögren’s syndrome presenting
as hipokalemik periodic paralysis. Arthritis
Rheum 1993; 36: 1735-1738.
7. Ohtani H, Imai H, Kodama T, Hamai K, Komatsuda
A, Wakui H, Miura AB. Severe hypokalaemia
and respiratory arrest due to renal tubular
acidosis in a patient with Sjögren syndrome.
Nephrol Dial Transplant 1999; 14: 2201-2203.
8. Poux JM, Peyronnet P, Le Meur Y, Favereau JP.
Hypokalemic quadriplecia and respiratory arrest
revealling primary Sjögren’s syndrome. Clin
Nephrol 1992; 37: 189-191.
9. Pavlidis NA, Karch S, Moutsopulos HM: The
clinical picture of primary Sjögren’s syndrome: a
retrospective study. J Rheumatol 1982; 9: 685-
690.
10.Glassock RJ, Feinstein EI, Tanner R, Blau R,
Koss M. Metabolic acidosis in a young woman.
Am J Med 1987; 4: 58-65.
11.Kabasakal Y. Sjögren sendromu. In: Gümüşdiş
G, Doğanavşargil E. Klinik Romatoloji. 1999;
333-338.
12. Eriksson P, Denneberg T, Granerus G, Lindström
F. Glomeruler filtration rate in primary
Sjögren’s syndrome with renal disease. Scand J
Urol Nephrol 1996; 30: 121-127.
13.Hattori N, Hino M, Ishihara T, Moridera K,
Kurahachi H. Hypokalemic paralysis associated
with renal tubuler acidosis. Intern Med 1992;
31: 662-665.
14.Christensen KS. Hypokalemic paralysis in
Sjögren’s syndrome secondary to renal tubular
acidosis. Scand J Rheumatol 1985; 14: 58-60.
15.Shioji R, Furayama T, Onodera S, Saito H, Ito
H, Sasaki Y. Sjögren’s syndrome and renal tubular
acidosis. Am J Med 1970; 48: 456-473.
16.Raskin RJ, Tesar JT, Lawless OJ. Hypokalemic
periodic paralysis in Sjögren’s syndrome. Arch
Intern Med 1981; 141: 1671-1673.

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com