ATİPİK REFLEKS SEMPATİK DİSTROFİ SENDROMLU BİR OLGU

31 yaşındaki erkek hasta sağ ayakta ağrı, şişme, kızarıklık ve buna bağlı desteksiz yürüyememe yakınmaları ile kliniğe kabul edildi. Yaklaşık iki yıl önce kalçadan başlayıp sağ ayağa uzanım gösteren ağrı yakınmalarının başladığı, bu yakınmalara zamanla uyuşma, yanmanın eklendiği bildirildi. Hastanın o dönemde antienflematuar ve analjeziklerle bir süre rahatladığı fakat yakınmaların tekrar başladığı belirlendi. Üç ay önce sağ ayak bileği ve ayakta şişme, ağrı yakınmasının ortaya çıktığı kemikte çatlak olabileceği söylenerek alçıya alındığı, on gün sonra ayağının daha da şiştiği ve morardığı bu nedenle ayağın alçıdan çıkarıldığı bildirildi. Özgeçmişte; 19 yıldır demir döküm fabrikasında çalıştığı, üç yıldan bu yana ağızda tekrarlayan aftöz lezyonların ve gastroenterit yakınmalarının olduğu, 4 ay önce sağ alt ekstermitenin (anamnez sırasındaki sorguda saptanan fakat hasta tarafından fazla da önemsenmeyen) travmaya maruz kaldığı öğrenildi. Beş yıldan bu yana enseden başlayan öne doğru yayılan zonklayıcı vasıfta baş ağrısı yakınmalarının olduğu, bu nedenle gerilim tipi baş ağrısı tanısı aldığı antidepresan sağaltım önerildiği, fakat ilacı düzenli kullanmadığı belirtildi. Fizik muayene; sağ submandibuler bölgede 0.5x0.5 cm çapında lenfadenomegali mevcuttu. Karaciğer kot kenarında palpabldı. Kardivasküler değerlendirmede S1, S2 doğal olup mezokardiak odakta 2/6 sistolik üfürüm saptandı. Sağ alt ekstremite distalinde ciltte ve tırnakta trofik değişiklikler gözlendi. Cilt sıcak, kırmızı- mor renkte, ödemli idi (Resim 1a-b). Diğer sistem muayeneleri doğaldı.Resim 1a-b. Sağ alt ekstremitede Refleks sempatik distrofi Nörolojik sistem muayenesinde sağ alt ekstremitede proksimal kas gruplarında 4/5 (ağrıdan dolayı hareket ettiremiyor), distal kas gruplarında 2/5 düzeyinde parezi saptandı. Ağrı yanıcı vasıfta olup dokunmakla artıyor, uyarı ortadan kalktıktan sonra da devam ediyordu. Aynı ekstremitede çorap tarzı hipoestezi saptandı. Laboratuar incelemelerinde; Beyaz küre; 4.490, Hct:41.94, Hb:14, Plt:293.2000. SGOT: 26 U/L (5-40), SGPT:18 U/L (5-40), CPK: 80 U/L (24-195), Alkalen fosfataz:137 U/L (50- 135), böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolit düzeyleri ve tiroid fonksiyonları normal bulundu. Tam idrar analizinde patoloji saptanmadı. Periferik yaymada özellik yoktu. IgG: 19,70 g/l (8.02-177.6), IgA: 4.06 g/l (0.932-4.45), IgM:1,23 g/l (0,650-2,80) idi. Mikoplasma IgG ve IgM, klamidya IgG ve IgM negatifti. C3- C4, B12-folik asit ve seruloplazmin düzeyi normal değerlendirildi. ANA, antiDNA, RF, LE hücresi, SMA, AMA, anti-SSA, anti-SSB, HLAB27 ve paterji testi negatif yorumlandı. HLA-B27 negatifti. Serumda krioglobulin, plazmada kriofibrinojen negatifti. Serum kurşun, civa düzeyi normal değerlerde elde edildi. Serebral manyetik rezonans görüntülemede (MRG) pansinüzit, Ekokardiyografide ise mitral kapakta fibrokalsifikasyon saptandı. Tam vücut sintigrafisinde sağ femurbaşı, boynu ve trokanter bölgesinde artmış aktivite tutulumu saptandı. Lumbal spinal MRG’de anormal bulguya rastlanmadı. Servikal MRG’de spinal stenoz saptandı. Alt ekstremite venöz ve arteryel Doppler incelemesi normal değerlendirildi. EMG-ENG incelemesinde distal tipde mikst tip polinöropati saptandı (Tablo 1). Sağ alt ekstremitede sempatik deri yanıtları elde edilemedi. Digital arter biyopsisinde vasküliti destekler bulguya rastlanmadı. Sağ N. Peroneus superfisialisten yapılan sinir biyopsisinde fokal büyük miyelinize akson kaybı, arada rejenere akson grupları yanısıra seyrek miyelin kılıfına sahip ya da miyelin kılıfı içermeyen genişlemiş aksonlar ve fokal segmenter demiyelinize alanlar izlendi. Endonöriumda hafif ödem ve artım gözlendi (Resim 2). Kas biyopsisi normaldi. Hastaya ağrıları nedeni ile amitriptilin 25 mg/gün başlandı ve doz 50 mg/güne çıkarıldı. Uykusuzluk, içe kapanma, iştahsızlık gibi yakınmaları olan olgu psikiyatri kliniğine konsülte edildi. Depresyon saptanan olguda almakta Temmuz-Eylül 2005 ATİPİK REFLEKS SEMPATİK DİSTROFİ; KOÇ VE ARK. 169 Tablo I. ENG çalışmaları (M: Motor; D: Duysal; Gastroc: Gastrocnemius; Abd. hallusis: Abduktor hallusis; Ext. dig. brev.: Ekstensör digitorum brevis; Cap. fib.: Capitulum fibula; Abd. pol. bre.: Abduktor pollisis brevis; Abd. dig. min.: Abduktor digiti minimi) Sinirler Terminal Latans Taraf Motor/ Duysal Nerve M F Mesafe (cm) İletim zamanı (m/sn) Amplitüd mV Sağ M Median ( abd. pol. bre.) 5.6 28.8 6.5 49 6 Sağ M Ulnaris (abd. dig. Min.) 3.9 - 7.0 58 7 Sağ D Ulnaris (5. parmak-bilek) 3.6 - 10.0 42 33 Sağ D Median (2. parmak-bilek) 3.9 - 85 46 27 Sağ M Peroneal (ext. digt. brev.) 6.9 52.8 9.5 38 8 Sağ M Peroneal (cap. fib.) 5.2 - 13.2 4.5 Sağ M Tibialis (abd. hallusis) 6.7 50.7 12.1 32 7 Sağ M Tibialis (fossa gastroc). 5.2 H: 33 3.5 Sol M Tibialis (abd. hallusis) 6.7 39 4 R D Suralis Duysal aksiyon potansiyeli elde edilemedi Resim 2. Toluidin blue ile boyanmış sinir biyopsisi; fokal büyük miyelinize akson kaybı, arada rejenere akson grupları yanı sıra seyrek miyelin kılıfına sahip yada miyelin kılıfı içermeyen genişlemiş aksonlar ve fokal segmenter demiyelinize alanlar olduğu sağaltıma devam etmesi önerildi. Yakınmalarda değişiklik olmaması üzerine tedaviye Gabapentin ilave edildi, ancak doz 1200 mg/güne çıkıldığında hastanın karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme eğilimi başladı. SGOT ve SGPT değerleri 126 U/L’e kadar yükseldi. Bu nedenle hastanın almakta olduğu ilaçlar kesilerek fizik tedavi programına devam edildi ve sempatik blokaj uygulandı. Sempatik blokajdan kısmen fayda gören olguya epidural kateter takıldı ve belirli aralıklarla 3 cc markain (serum fizyolojikle sulandırılarak) uygulanması kararlaştırıldı. İlk tedaviden on gün sonra ikinci kür uygulandı fakat üçüncü uygulamada kateter yeri enfenkte olduğu için işlem iptal edildi.