A Case of Marfan Syndrome with Hypertansion, Renal Infarct and Morgagni Hernia
Journal Name:
- İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Key Words:
Keywords (Original Language):
Abstract (2. Language):
Backround: Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue caused by mutations in the
chromosome 15. Cardiovascular disorders and soft tissue hernias including diaphragmatic hernias may seen in Marfan
syndrome
Objective: A 22 years-old male patient admitted to our clinic with clinical features of hypertension and we found
Morgagni diaphragmatic hernia and renal infarct at the evaluation. He had the clinical outlook of Marfan syndrome.
Radiological investigations demonstrated a right congenital diaphragmatic Morgagni hernia and renal infarct.
Conclusion: Because, Marfan syndrome is presented with several clinical manifestations which can be seen at different
ages from neonatal age to elder ages; diaphragmatic hernia should remind Marfan syndrome and further clinical
evaluations should be performed. We report a patient with Morgagni diaphragmatic hernia which may seen as a rare
complication of Marfan syndrome and renal infarct without aort or renal dissection and aneurysm.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Marfan sendromu 15. kromozomda mutasyonlar ile oluşan konnektif dokunun otozomal dominant kalıtım ile geçen
bir hastalığıdır. Kardiyovasküler hastalıklar ve diafragmatik hernileri de içeren yumuşak doku herniasyonları Marfan
sendromunda görülebilen durumlardır.
Olgu: 22 yaşında erkek hasta, hipertansiyonun klinik bulguları ile nefroloji polikliniğine başvurdu. Hastanın
değerlendirmesinde Morgagni diyafragmatik herni ve renal infarkt tespit edildi. Hastanın yapılan muayenesinde Marfan
sendromunu düşündüren fiziksel görünümüne sahipti. Radyolojik değerlendirmeler sağ konjenital diyafragmatik
Morgagni hernisi ve renal infarktı ortaya çıkardı.
Sonuç: Marfan sendromunda akselere hipertansiyon varlığında renal infarkt akla gelmelidir. Ayrıca hastalarda
diyafragma yüksekliği varsa Morgagni hernisi olabileceği unutulmamalıdır.
FULL TEXT (PDF):
- 4
257-259