You are here

CUSHİNG SENDROMU:KIRK BEŞ OLGUNUN KLİNİK VE LABORATUAR BULGULARI VE TEDAVİ SONUÇLARI İLE DEĞERLENDİRİLMESİ

Journal Name:

Publication Year:

Keywords (Original Language):

Abstract (2. Language): 
Cushing's syndrome: Clinical and laboratory evaluation and tlıe results of therapy inforty-five patients. İn this study 45 patients with Cushing's syndrome (41 female, 4 male; mean age: 34+ 12.3 ye-ars) who were lo our elinic between the years 1983 and 1998 were retrospectively evaluated for clinical and laboratory features and modes of treatment. Cushing's disease was diagnosed in 31patients (69 %), sürrenal adenoma in 11 patients (24.4 %) and sürrenal carcinoma in 3 patients (6.6 %). Centripc-dal obesity, hypcrtension.moon facİes, hirsııtism, stria were freguent findüıgs. No significant differen-ce in the basal cortisol levels betvveen patients with Cushing's disease and patients with sürrenal tu-mors was observed. Sensivİty and specivity of the high dose dexamethasone suppression test in distin-guishing Cushing's disease was found to be 81% and 100%, respeetively. Ali of the patients with sürrenal tumors were not suppressed with high dose dexamethasone suppression test. Sellar CT and/or MR accurately İdcntified the tumor in 58% of these patients. Recurrence was observed in 3 (14 %) out of 21 patients with Cushing's disease treated by transsphenoidal adenomectomy. Recurrence were diagnosed 1.5, 3 and 6 years after the operation in these 3 patients. in our scries biiateral surrenalectomy plus pituitary irradiation achieved the highest remission rate (100 %) in Cushing's disease. İn 2 out of 4 patients (50 %) treated by left adrenaleetomy associated with pituitary İrradiation, recurrence was observed. Panhypopituirarism due lo tumor apoplexy was observed in onc patients with a diagnosing of Cushing's disease. Ali of the patients with adrenal adenoma, the tumor was accurately localised be-fore the operation. The appropriate operative procedure resulted in remission in ali of the patients. One patient with adrenal carcinoma dİed within six months after unİlateral adrenaleetomy despite continu-ed medical treatment with mitotane. Biiateral adrenaleetomy plus pituitary irradiation achieved the highest remission rates. However, the berter remission rates are recently achieved with pituitary sur-gery in our scries.
Abstract (Original Language): 
Bu çalışmada kliniğimizde 1983-1998 yıllara arasında takip vc tedavi edilen Cushing sendromlu 45 hasta (41 kadın, 4 erkek; yaş ortalaması 34+ 12.3 yıl) klinik ve laboratuar özellikleri ve tedavi yöntemleri açısından retrospekıif olarak değerlendirildi. Otuz bir (% 69) olguda Cushing hastalığı, 11 olguda (% 24.4) sürrenal adenomu ve 3 olguda (% 6.6) sürrenal karsinomu saptandı.Hastalarada en sık rastlanan klinik özellikleri sentripcdal obesite, hipertansiyon, aydede yüzü, tüylenme artışı ve stria olduğu görüldü. Cushing hastalığı ile sürrenal kaynaklı Cushing sendromu karşılaştırıldığında bazal kor-tİzol seviyeleri açısından iki grup arasında anlamlı bir fark saptanmadı. Sekiz mg'lık deksametazon supresyon testinin (DST) Cushing hastalığını ayırt etmedeki sensitivitesİ % 81, spesifitesİ % 100 olarak bulundu. Sürrenal tümörlü hiç bir olguda 8 mg'îık DST ile supresyon sağlanamadı. İki hasta grubu arasındaki fark istatistiksel olarak anlamlıydı (p<0.001). Cushing hastalığı tanısı konan olguların 18'İnde (% 58) operasyon öncesi hİpofize yönelik BT ve/veya MR ile tümör lokalize edilebildi. Bu hasta grubunda prİmer tedavi şekli olarak cndonazal transsfcnoİdal adenomektomi yapılan 21 hastanın 3'ündc (% 14) nüks gelişti. Nüks gelişimine kadar geçen süre 3 hasta için 1.5 yıl, 3 yıl ve 6 yıl olarak belirlendi. Bileteral sürrenalektomi ve hipofize yönelik radyoterapi yapılan 5 hastanın tümünde remis-yon sağlandı. Sol sürrenalektomi + hipofize yönelik radyoterapi uygulanan 4 hastanın 2'sinde (% 50) nüks mevcutlu. Katan bir hastada ise tümör apopleksisi sonucu panhipopituitarizm gelişti. Sürrenal adenomu olan tüm hastalarda operasyon öncesi görüntüleme yöntemleri İle tümör lokalizasyonu doğru olarak belirlendi ve uygun cerrahi girişim İle hastalann tümünde remisyon sağlandı. Sürrenal karsinomu olan bir hasta cerrahi girişim ve mitotan kullanımını takiben kaydedildi. Sonuç olarak Cushing hastalığının son yıllarda hipofiz cerrahisinin gelişmesiyle eskiye oranla daha başarılı sonuçlar elde edildiği; ancak biiateral sürrenalektomi + hipot'İz radyoterapisi İle yüksek oranda remisyon sağlanabileceği söylenebilir.
242-237

REFERENCES

References: 

1. BertegnaX: New causes of Cushing's syndrome (Editori-al). NEngJ Med 327:1024(1992).
2. Dichek HL, Nicman LK, Oldfield EH, et al: A compari-son of the standart high dose dexametbasone suprcssion lest and the overnigbt 8-mg dexamcihasone suppression test for the differentia] diagnosis of adronocorticotıopin-dependent Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 78:418 (1994).
3. Findling JW, Aron DC, Tyrrell JB: Glucocortİcoids and androgens. "Basic and Clinical Endocrinology", 5. Editi-oıı (Ed: Franeis S. Grcenspan and Gordon J. Strewler) A Simon and Schuster Company, 317 (1997).
4. Kaye TB, Crapo L: The Cushing syndrome; An update on diagnostic tests. Ann întem Merî 112:434 (1990).
5. Liddle GW: Tests of pitutary-adrenal suppressibility in the diagnosis of Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 20:1539(1960).
6. Meier CA, and Bilici* BMK: Clinical and biochemical evaluation of Cushing's syndrome. Endocrinol Metab Clin NorthAm 26:741 (1997).
7. Nugcnl CA, Nichols T, Tyler FH: Diagnosis of Cushing's syndrome: single dose dexamelhasone suppression test. Arch Intem Med 116:172 (1965).
8. Oldfield EH, Dopmann JL, Nieman LK, Chrousos GP, et al: Petrosal sİnus sampling with and without corticotto-piıı-relasing hormone for the differential diagnosis ot Cushing's syndrome. N Eng Med 325:897 (1991).
9. Orth DN: Cushing's syndrome. N Eng J Med 332:792 (1995).
10. Oılh DN: Differential diagnosis of Cushing's syndrome (Editorial). N Eng J Med 325:957 (1991).
11. Orth DN, Liddle GW: Results of treatment in 108 patients with Cushing's syndrome. N Eng j Med 285:243 (1972).
12. TrainerPJ and Besser M: Cushing's syndrome: Therapy direclcd at the adrenal glands. Endocrinol Metab Clin NorthAm 23:571 (1994).
13. Yanovski JA, and Culler GB: GJucocorticoid aelion and the clinical fealures of Cushing's syndrome. Endoerinol Metab Clin North Anı 23:487 (1994).

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com