You are here

Hurler sendromunda anestezik yaklaşım

Anaesthetic approach to hürler syndrome

Journal Name:

Publication Year:

Keywords (Original Language):

Abstract (2. Language): 
Aim: We aimed to evaluate the anesthetic approach to a 6 years old female child, clinically diagnosed as Hurler syndrome, undergoing umbilical hernia repair and adenomectomy operation, under the light of literature data. Case Report: Premedication was omitted- The case monitorised with EKG, non invasive arterial pressure, perip-heric oxygen saturation (Sp02) and taken under operation. It is assumed to be a difficult airway case because of anatomical features of Hurler Syndrome, tracheostomy and difficult airway algorithm prepared. Preoxygenation via face mask with 3L/min 100% 02 inhalation applied to the case before induction. Anesthesia induced with increasing sevoflurane concentrations in 100% oxygen and fentanyl 1 ug/kg. Neuromuscular blockage was maintained with 1.5 mg/kg iv succinylcholine. 18 mm diameter endotracheal tube was placed into trachea by using Macintosh blade (No:2) at third attempt. Anesthesia was maintained with 2% sevofluran in 50% 02 - 50% N20. The patient was extubated without any complication at the end of the surgery. Conclusion: In Hurler's sydrome; patients should be evaluated carrefully prior to operation. It is vital to monitor the patient in peroperative and postoperative period.
Abstract (Original Language): 
Amaç: Hurler sendromu teşhisi konmuş 6 yaşındaki kız çocuğunda, umbilikal herni ve adenoid vejetasyon nedeniyle uygulanan cerrahi girişim sırasındaki anestezik yaklaşımı, literatür bilgileri ışığında tartışmayı amaçladık. Olgu Sunumu: Premedikasyon uygulanmadan operasyona alınan olguya EKG, noninvaziv arter basıncı, periferik oksijen satürasyonu (Sp02) monitorizasyonu uygulandı. Olgunun anatomik özellikleri nedeni ile endotrakeal entübasyonunun zor olabileceği düşünülerek trakeostomi ve zor entübasyon için gerekli hazırlıklar yapıldı, indük-siyon öncesi maske ile 3L/dk % 7 00 02 inhale ettirilerek preoksijenasyon uygulandı. % î 00 oksijen ve artan konsantrasyonlarda sevofluran ile anestezi indüksiyonunu takiben l ug/kg fentanü uygulandı. Nöromüsküler blok için 1.5 mg/kg (iv) süksinilkolin verildi. Macintosh 2 numaralı bleyt kullanılarak IS mm çapında trakeal tüp, üçüncü denemede trakeaya yerleştirildi. Anestezinin idamesi %50 02- %50 N20 ve %2 sevofluran ile sağlandı. Olgu cerrahi sonunda komplikasyonsuz olarak ekstübe edildi. Sonuç: Hurler sendromlu olguların operasyon öncesinde dikkatli bir şekilde değerlendirilmeleri gerekir. Anestezi esnasında ve sonrasındaki monitorizasyon hayati önem taşır.
39-41

REFERENCES

References: 

1. Walker RWM, Darowski M. Morris P, Wraith JE. Anaesthesia and mucopolysaccharidoses. Anaesthesia 1994; 49: 1078-84.
2. Herrick A, EliotJ. The mucopolysaccharidoses and anaes¬thesia: a report of clinical experience. Can J Anesth 1 988; 35: 67-73.
3. Katz J, ßenumof JL Kadis LB. Neurolgical disease. In: Martz DG, Schreibman DL Matjasko MJ. Anesthesia and uncommon diseases. 3rd ed. Philadelphia: WB Saunders; 1990; 579-80.
4. Bilgin H, Özyurt G. Zor entübasyonun tanınması ve çareleri. Anestezi Dergisi 1994; 2: 62-7.
5. Oztekin S, Balcıoglu T, Turan S, Önal A. Mukopolisakkari-dosis ve anestezi. Türk Anest Rean Cem Mecmuası 1995; 23: 164-6.

6. Yavascaoglu B, Gürpinar A. Korfalf G, Akin S. Hurler 5endromu ve anestezi. Turk Anest Rean Cem Mecmuasi 1996; 24: 329-31.
7. Vas L, Naregal F. Failed epidural anesthesia in a patient with Hurler's disease. Paediatric Anaesthesia 2000; 1 0: 95-8.
8. Walker RWM, Colovic V, Robinson DN. Dearlove OR. Postobstructive pulmonary oedema during anaesthesia in children with mucopolysaccharidoses. Paediatric Anaesthesia 2003; 13: 441-7.
9. Alfery DD, Word CF, Harwood IR, Mannino FL Airway management for a neonate with congenital fusion of the jaws. Anesthesiology 1979; 51: 340.

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com