You are here

Home » Content

Duchenne müşküller distrofide noktürnal desatürasyonlann gün içi solunum fonksiyonları ile ilişkisi

Relationship of nocturnal desaturations and daytime pulmonary functions in duchenne muscular dystrophy

Journal Name:

  • Selçuk Tıp Dergisi

Publication Year:

  • 2006

Key Words:

Keywords (Original Language):

Author NameUniversity of Author
Abstract (2. Language): 
Aim; Duchenne muscular dystrophy is a progressive, hereditary neuromuscular disease with the cause of death usually occurring because of respiratory failure. The development of respiratory failure during wakefulness usually preceded by hypoventilation during sleep. The aim of this study were to assess the presence and severity of nocturnal desaturations and to determine the parameter of daytime lung function associated with nocturnal desaturations in patients with DMD. Material and method: The monitoring of overnight oxygen saturation is widely used for sleep apnoea-hypopnea screening. As our method we choosed a prospective comparison of wakeful respiratory function tests (spirometry, maximum voluntary ventilation, maximal mouth pressures, arterial blood gases] with outcomes of overnight oxymetry. Fourteen clinically stable patients with DMD, mean age (±SD) 13,83 ±1,86 were studied. Results: The lowest oxygen saturation < 85% was present in 9 (64%) patients and oxygen desaturation index > 5 was found in 10 subjects (7i%J. Desaturation index was significantly related to maximum inspiratory pressure fr= -0,633, p<0,05), FVC (r- -0,730, p<0,0! J and FEVI (r--0,664, p<0,05J. However logistic regression analysis showed that overnight desaturations could not be reliably predicted from the daytime pulmonary function test results. Conclusion: Sleep-related desaturations are frequently present in clinically stable patients with DMD. Overnight desaturations can not be predicted from daytime respiratory function tests. Even in the absence of sleep-related symptomatology (headache, somnolence, etc.), sleep related respiratory disturbances should be suspected and searched in DMD patients.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language): 
Amaç: Duchenne müsküler distrofi (DMD) ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği olan, ilerleyici, kalıtımsal bir nöromüsküler hastalıktır. Uyanıklıktaki solunum yetmezliği öncesinde genellikle uykuda hipoventilasyon mev¬cuttur. Bu çalışmanın amacı; DMD'li hastalarda noktürnal desatürasyonlann varlığını ve ağırlığını değerlendirmek ve noktürnal desatürasyonlar ile ilişkili gün içi solunum fonksiyon parametrelerini saptamaktı. Gereç ve yöntem: Gecelik oksijen satürasyon izlemi, uyku apne-hipopne sendromu taramasında yaygın olarak kullanılmaktadır. Çalışma yöntemi olarak uyanıklıkta yapılan solunum fonksiyon testleri (spiromètre, maksimum volanter ventilas-yon, maksimum ağız içi basınçları, arter kan gazlan] ile gece boyu oksimetre sonuçlarının prospektif karşılaştırılması seçildi. Klinik olarak stabil, ortalama yaşları 13,83 ±1,86 olan i 4 DMD'li hasta çalışmaya alındı. Bulgular: Dokuz hastada (%64), en düşük oksijen satürasyon < %85, i 0 hastada ise (%7 ! ] desatürasyon indeksi > 5 olarak saptandı. Desatürasyon indeksi ile maksimum inspiryum basıncı (r- -0,633, p<0,05), FVC fr= -0,730, p<0,01) ve FEVi [r= -0,664, p<0,05) arasında anlamlı ilişki saptandı. Bununla beraber, lojistik regres-yon analizi yapıldığında gece boyu desatürasyonlann, gündüz solunum fonksiyon testlerinin sonuçlarıyla öngörülemeyeceği saptandı. Sonuç: Klinik olarak stabil olan DMD'li hastalarda uykuyla ilişkili desatürasyonlar sıklıkla mevcuttur. Gecelik desatürasyonlar, gün içi solunum fonksiyon testleri ile öngörülemez. DMD'li hastalar¬da uykuyla ilişkili yakınmaların (baş ağrısı, uykululuk, vs.) yokluğunda bile DMD'li hastalarda uykuyla ilişkili solunum bozukluklarından şüphelenilmeli ve araştırılmalıdır.
FULL TEXT (PDF): 
PDF icon arastirmax-duchenne-muskuller-distrofide-nokturnal-desaturasyonlann-gun-ici-solunum-fonksiyonlari-ile-iliskisi.pdf
  • 2
57-61
  • Turkish

REFERENCES

References: 

1. Emery AE. Population frequencies of inherited neuro¬muscular diseases-a world survey. Neuromuscul Disord 1991,1:19-29.
2. Smith PE, Calverley PM, Edwards RH. Hypoxemia during sleep in Duchenne muscular dystrophy. Am Rev Respir Dis 1988;137:884-8.
3. Barbe F, Quera-Salva MA, McCann C, Gajdos P, Raphael J, C.de Lattre J, et al. Sleep-related respiratory distur¬bances in patients with Duchenne muscular dystrophy. Eur Respir J 1994;7:1403-8.
4. Hill NS. Noninvasive ventilation. Does it work, for whom, and how? Am Rev Respir Dis 1993; 147:1050-5.
5. Carroll N, Bain RJ, Smith PE, Saltissi S, Edwards RH, Calverley PM. Domiciliary investigation of sleep-related hypoxaemia in Duchenne muscular dystrophy. Eur Respir J 1991;4:434-40.
6. Bach JR, Alba AS. Management of chronic alveolar hypoventilation by nasal ventilation. Chest 1990,97:52-7,
7. Pinto AC, Evangelista T, Carvalho M, AJves MA, Sales Luis ML. Respiratory assistance with a non-invasive ventilator (Bipap) in MND/ALS patients: survival rates in a controlled trial. J Neurol Sci 1995; 129 Suppl: 19-26
8. Soudon P. Tracheal versus noninvasive mechanical venti¬lation in neuromuscular patients; experience and evalua¬tion. MonaldiArch Chest Dis 1995;50:228-31.
9. Simonds AK, Elliott MW, Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in restrictive and obstructive disorders. Thorax 1995;50:604-9.
10. Leger P, Bedicam JM, Cornette A, Reybet-Degat O, Langevİn B, Polu JM, et al. Nasal intermittent positive pressure ventilation. Long-term follow-up in patients with severe chronic respiratory insufficiency. Chest 1994; 105:100-5.
11. Smith PE, Edwards RH, Calverley PM. Ventilation and breathing pattern during sleep in Duchenne muscular dystrophy. Chest 1989;96:1346-51.
12. Hukins CA, Hillman DR. Daytime predictors of sleep hypoventilation in Duchenne muscular dystrophy. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:166-70.
Duchenne mûskûler distrofide noktürnal desatürasyontann gün İçi solunum fonksiyonları ile ilişkisi

kapasite <%40 ve PaCO2>40mmHg olmasının noktürnal hiperkapnik hipoventilasyonun göster¬gesi olduğunu saptamışlardır. /Ancak semptom skorlanyla desatürasyoniar ya da noktürnal hipok-semi arasında anlamlı bir ilişki bulunmamıştır.
Sonuç olarak, çalışmamızda USB düşündüren yakınmalar tanımlamayan DMD'li olgularda ciddi oranlarda noktürnal desatürasyonların bulunduğu gösterildi. Ancak gün içi yapılan solunumsal ölçümler noktürnal desatürasyoniar için öngör¬dürücü değer taşımıyordu. USB düşündüren klinik bulgular tanımlamayan DMD'li hastalarda, gün içi solunum fonksiyon testleri, arter kan gazları, ağız içi basınçları gibi ölçümler ile birlikte noktürnal oksimetre izleminin de yapılması solunum yetmezliğinin takibine olumlu katkılar sağlayabilir.
13. Mellies U, Ragette R, Schwake C. Boehm H, Voit T, Teschler H. Daytime predictors of sleep disordered breathing in children and adolescents with neuromuscu¬lar disorders. Neuromuscul Disord 2003; I 3:123-8.
14. Finder JD. Birnkrant D, Carl J, Farber H J, Gozal D, lannaccone ST, et al. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus state¬ment. Am J Respir Crit Care Med 2004; 1 70:456-65.
1 5. Godfrey S. Kamburoff PL, Nairn JR. Spirometry, lung vol¬umes and airway resistance in normal children aged 5 to 18 years. Br J Dis Chest 1970;64:15-24.
16. Wilson SH, Cooke NT, Edwards RH, Spiro SG. Predicted normal values for maximal respiratory pressures in Cau¬casian adults and children. Thorax 1984,39:535-8.
17. Fietze I, Dingli K, Diefenbach K, Douglas NJ, Glos M, Tallafuss M. et al. Night-to-night variation of the oxygen desaturation index in sleep apnea syndrome. Eur Respir J 2004;24:987-93.
18. kirk VG, Flemons WW, Adams C. Rimmer KP. Montgomery MD. Sleep-disordered breathing in Duchenne muscular dystrophy: a preliminary study of the role of portable monitoring. Pediatr Pulmonol 2000;29:135-40.
1 9. Nuber R. Vavrina J, Karrer W. [Predictive value of noctur¬nal pulse oximetry in sleep apnea screening). Schweiz Med Wochenschr Suppl 2000; 116:120S-2S.
20. Olson LG. Ambrogetti A. Gyulay SG. Prediction of sleep-disordered breathing by unattended overnight oximetry. J Sleep Res 1999;8:51-5.
21. Weinberg J, Klefbeck ß, Borg J, Svanborg E. Polysomnography in chronic neuromuscular disease. Respiration 2003,70:349-54.
22. Bye PT, Ellis ER, Issa FG. Donnelly PM, Sullivan CE Respiratory failure and sleep in neuromuscular disease. Thorax 1990;45:241-7.
23. Manni R, Zucca C, Galimberti CA. Ottolini A, Cerveri I, Bruschi C, et al. Nocturnal sleep and oxygen balance in Duchenne muscular dystrophy. A clinical and polygraph¬ic 2-year follow-up study. Eur Arch Psychiatry Clin Neurosci 1991;240:255-7.

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com