A Case of Focal Segmental Glomerulosclerosis Accompanied By Truncus Arteriosus: Effectiveness of Angiotensin Receptor Antagonist and Cyclosporine A
Journal Name:
- Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
Key Words:
Keywords (Original Language):
| Author Name | University of Author | Faculty of Author |
|---|---|---|
Abstract (2. Language):
Although glomerular injury has been recognized as a
prominent complication of cyanotic congenital heart disease
(CCHD), the nephrotic syndrome is rarely observed. A 23-
year-old male with CCHD presented with edema in the eyelids
and ankles since three months. He was cyanotic at birth and
was diagnosed as having persistent truncus arteriosus and
atrial septal defect. On admission, blood pressure was 130/90
mmHg and heart rate 76/minute. Laboratory findings revealed
5 g/day proteinuria, hemoglobin 17.1 g/dL, hematocrit
55.5%, serum creatinine 1.8 mg/dL, total protein 4.1 g/dL,
serum albumin 2.2 g/dL and hypoxemia. Renal biopsy was
performed and showed global sclerosis and focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS). Phlebotomy was performed and
prednisolone 1 mg/kg/day and losartan 100 mg/day were
started. After three months, cyclosporine A (CsA) (5 mg/kg/
day) was added to the treatment with a proteinuria level of 5.9
g/day. On the eight month of treatment proteinuria was reduced
to 1.9 g/day with a serum creatinine level of 1.5 mg/dL, and
albumin 3 g/dL. In this rare case, partial remission which
was achieved by CsA and angiotensin receptor antagonist
showed the important role of glomerular hyperfiltration in the
development of CCHD-associated FSGS. When the secondary
FSGS causes were ruled out, CCHD should be kept in mind
and echocardiographic assessment should be performed.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Glomerül hasarı, siyanotik konjenital kalp hastalığının
(SKKH) önde gelen komplikasyonlarından olmasına rağmen,
bu hastalarda nefrotik sendrom nadir olarak gözlenmektedir.
SKKH olan 23 yaşında erkek hasta 3 aydır devam eden
göz kapaklarında ve ayak bileklerinde ödem yakınması ile
başvurdu. Doğumunda siyanotik olan hastaya, o dönemde
yapılan incelemeler sonucunda persistan trunkus arteriosus ve
atrial septal defekt tanıları konulmuş. Başvuru sırsında, kan
basıncı 130/90 mmHg ve kalp hızı 76/dakika idi. Laboratuvar
incelemelerinde; 5 gr/gün proteinüri, hemoglobin 17,1 g/dL,
hematokrit %55,5, serum kreatinin 1,8 mg/dL, total protein
4,1 g/dL, albumin 2,2 g/dL ve hipoksemi saptandı. Böbrek
biyopsisi yapıldı ve sonucunda glomerüllerde global skleroz
ve fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) görüldü. Tedavi
olarak flebotomi, prednizolon 1 mg/kg/gün, losartan 100 mg/
gün başlandı. Tedavinin 3. ayında proteinüri değeri 5,9 g/gün
saptanınca siklosporin A (CsA) (5 mg/kg/gün) tedaviye eklendi.
Tedavinin 8. ayında proteinüri 1,9 g/gün, serum kreatinin 1,5
mg/dL ve serum albumin 3 g/dL bulundu. Nadir görülen bu
olguda, CsA ve anjiyotensin reseptör antagonisti ile elde edilen
kısmi remisyon, SKKH ile ilişkili FSGS gelişiminde glomerüler
hiperfiltrasyonun önemli bir rol oynadığını göstermektedir.
Ayrıca FSGS’li olgularda sekonder FSGS nedenleri gözden
geçirilirken, hastalar SKKH açısından sorgulanmalı ve
ekokardiyografik değerlendirme yapılmalıdır.
FULL TEXT (PDF):
- 3
123-126