BETA- 2 MICROGLOBULIN VE AMILOIDOSIS

Uzun süredir dializde olan hastalarda Amiloidosis bir sorun olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastalarda Karpal Tünel Sendromu, atralji, destrüktif artropati, kemik kistleri, patolojik kırıklar ve subkütan tümörler şeklinde belirtilerle karşımıza çıkmaktadır. Bu tip be¬lirtiler daha ziyade 10 yılı aşan bir süreden beri hemo¬diyalizde olan hasta gruplarında görülmekle beraber bilhassa son yıllarda CAPD (1) tedavisi yapılmakta olan vakalarda ve hatta dialize başlanmadan önceki dönemde uzun süredir KBY (2) nedeni ile takip edil¬mekte olanlarda da bildirilmeye başlanmıştır. Bu ne¬denle olayın kronik hemodializden dolayı değil de uzun süre kronik böbrek yetmezliği ile birlikte olan bir yaşama bağlı olduğu düşünceleri de belirmeye başla¬mıştır, ilk yıllarda hastalık Dialize Bağlı Amiloidozis olarak isimlendirilmesine rağmen son yıllarda bu dü¬şünce değişmiş ve Üremiye Bağlı Amiloidosis (Ure¬mia Associated Amyloidosis), Beta 2-m'ye bağlı Ami-loidosis olarak anılmaya başlanmıştır. Ük defa 1980'de Assenat ve ark. Carpal tünnel send-romlu bir hastanın tendonunun sinovyasında Amiloid infiltrasyonu olduğunu göstermiştir. Charra ve ark. Karpal tünel sendromu ile birlikte omuz ağrısı ve sert¬liği sendromlarının o bölgelerde Amiloid birikimine bağlı olduğunu göstermişlerdir. Bu belirtilerin geliş¬mesinde en önemli faktörün dializ süresi olduğu ve Amiloid proteini içindeki maddenin de p2 mikroglobu-lin olduğu uzun süredir bilinmektedir. Semptomlar dialize başladıktan genellikle 5 yıl sonra ortaya çıkmakta ve 15 yıldan fazla dializde olan hastaların % 80-100'ünde bulunmaktadır. Idiopatik karpal tünel sendromlu hastalardan bazı farklılıkları bulunmaktadır. Idiopatik olan daha ziyade 40 yaşının üstündeki bayanlarda ve en çok kullanılan elde oluş¬maktadır. Bilekte median sinirdeki kompresyona bağlı olarak devamlı veya zaman zaman olan ağrı ve/veya uyuşukluk, karıncalanma (bilhassa ilk 3 parmakta his¬sedilir) olur. Bu şikayetler tipik olarak geceleri artar. Fizik muayenede bu belirtilerde aşın ekstansiyon veya fleksiyon ile artma olduğu görülür. Fizik muayenede bilek aşırı derecede bir dakika müddetle fleksiyona zorlanacak olursa hastada ağrı olur (Phalen İşareti) ve¬ya CT seviyesinde median sinire perküsyon yapılacak olursa (Tinel belirtisi) hasta ağrı hissedebilir, ileri va¬kalarda tenar adele atrofileri ve parmakların retraksiyo-nu görülür. Erken vakalarda EMG tanıda yararlıdır. Tedavide cerrahi eksizyon gerekli olup, vakaların 2/3'ünde çıkarılan materyelin dense fibröz doku ile bir¬likte P2 m içerdiği tesbit edilmektedir. Bazen senelerce sonra tekrar cerrahi müdahale gerekebilir. Beta 2m'in kartilajda, kapsülde ve sinovyada depo¬lanması sonucunda artralji şikayetleri olur. Bu şika¬yetler daha çok omuz, diz ve kalça ekleminde ve ba-zende vertebrada olur. Ultrasonografide eklemlerin tendonunda (bilhassa Supraspinatusta) kalınlaşma tes¬pit edilir. Amiloid maddesinin herniasyonu ile kartilaj yırtılır veya tendonların içine amiloidin geçmesi ile erozyonlar olarak kemiklerde kist oluşumu görülür. Bazen bilhassa femur boynundaki kistin büyümesi so¬nucunda kırıklar oluşabilir. Omuzdaki ağrının bilhassa geceleri hareketin az olduğu zamanlarda ve dializ esna¬sında olduğu görülmektedir. Ağrı hareketle ve gerilme ile azalır. Bu bulguları ile diğer tip harab edici artritler-den ayrılır. Halbuki harabiyet yapan (destrüktif) artrit-lerde artropati omurgada bilhassa cervikal vertebralar-da olduğu halde amiloidosis sonucu gelişen destrüktif artropati intervertebral disklerde olur. Kompresyon kı¬rıkları ve dislokasyonlar spinal travma sonucu oluşabi¬lir ve sonuçta parapleji gelişebilir. Genellikle artropati-yi subkondral kemik kistleri oluşması takip eder, bun¬lar bilhassa dizlerde, omuzda, karpal ve metakarpal ke¬miklerde olmaktadır. Esas olarak ($2 mikroglobulin içeren subkütan tümörler popliteal fossada, gluteal böl¬gede ve vaginada tarif edilmiştir. Chazot ve arkadaşla¬rı 10 yıldan daha fazla süredir dializde olanların % 33'ünde fonksiyon dışı tendonların bulunduğunu ve 15 yıldan daha fazla süredir dializ olan kişilerde % 15'in-de tetik parmak olduğunu göstermişlerdir.