Tuberous Sclerosis Complex, Two Case Reports
Journal Name:
- İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Keywords (Original Language):
Author Name | University of Author | Faculty of Author |
---|---|---|
Abstract (2. Language):
Tuberous sclerosis known as Epiloia and Bourneville’s disease is a neurocutane syndrome, which is resulted from
the programmed hyperplasia of ectodermal and mesodermal cells. The term tuberous sclerosis complex is now
widely used. The term of the complex remarks variable multisystemic involvement and genetic heterogeneity of the
disease. The disease showing different variations from the age of onset and the severity have classical triads
ofepilepsy, mental retardation and adenoma sebaceum. The management of the disease is made according to the
affected organ.
This rarely seen disease was discussed because of the two different cases admitted to our clinics and detailed
information about the cutaneous findings are given.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Epiloia veya Bourneville hastalığı olarak da bilinen tuberoz skleroz, ektodermal ve mezodermal hücrelerin
programlanmış hiperplazisinden kaynaklanan nörokutan bir sendromdur. Günümüzde tuberoz skleroz kompleksi
terimi daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Kompleks terimi, hastalığın genetik heterojenitesi yanında değişik
multisistemik tutulumlarına da işaret etmektedir. Başlangıç yaşı ve şiddeti çok geniş varyasyonlar gösteren hastalığın
klasik triadı; epilepsi, mental retardasyon ve adenoma sebaseum’dur. Tedavi etkilenen organa yöneliktir.
Oldukça nadir görülen hastalık, kliniğimize başvuran iki farklı olgu nedeni ile tartışılmış ve uyarıcı olması gereken
deri bulgularına ayrıntılı olarak yer verilmiştir.
FULL TEXT (PDF):
- 2
123-127