Magnetic Resonance Imaging Findings of Adrenoleukodystrophy: Diagnostic Values of Magnetic Resonance Spectroscopies and Diffusion Weighted MRI
Journal Name:
- İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Key Words:
Keywords (Original Language):
Author Name | University of Author | Faculty of Author |
---|---|---|
Abstract (2. Language):
Adrenoleukodystrophy is an X-linked hereditary disorder involving cerebral white matter, adrenal cortex and testis.
The incidence of this disease is ranging between 1/25 000 and 1/100 000. This disease is diagnosed by
demonstrating accumulation of very long chain fatty acids in plasma and fibroblasts by moleculer studies. In follow
up, the neurologic deficits due to adrenal insufficiency and demyelination are noted. Magnetic resonance imaging is
the main modality in the evaluation of leukodystrophies. By presenting this case report, we planned to discuss the
role of magnetic resonance imaging, magnetic resonance spectroscopy and diffusion weighted imaging in the
diagnosis of adrenoleukodystrophy.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Adrenolökodistrofi (ALD), adrenal korteks, santral sinir sistemi ve testisin etkilendiği uzun zincirli yağ asitlerinin
birikimine bağlı olarak ortaya çıkan X’e bağlı geçiş gösteren metabolik bir hastalıktır. İnsidansı:1/25 000-1/100 000
arasındadır. Beyin beyaz cevherini tutan peroksizomal bir hastalıktır. ALD tanısı plazmada ve cilt-fibroblast
kültüründe çok uzun zincirli yağ asitlerinin artışı ve kromozomal çalışma ile konur. Adrenal yetmezlik ve
demyelinizasyona bağlı nörolojik bulgularla seyreder. Lökodistrofi hastalarında altta yatan beyaz cevher
anormalilerinin karakterizasyonu, lokalizasyonu ve ayırıcı tanısında MRG öncelikli görüntüleme yöntemidir. Biz bu
olgu sunumu aracılığıyla adrenolökodistrofinin manyetik rezonans görüntüleme, manyetik rezonans spektroskopi ve
difüzyon ağırlıklı görüntüleme bulgularının kliniğe katkısını sunmayı amaçladık.
FULL TEXT (PDF):
- 2
103-107