HYPERTENSION IN AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE
Journal Name:
- Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
Author Name | University of Author | Faculty of Author |
---|---|---|
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, her iki böbrekte kistik değişiklikler gösteren sistemik ve kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalığa eskiden erişkin tip polikistik böbrek hastalığı denmekte idi. Fakat, bu hastalığın çocuklukta, hatta bebeklik çağında bile gelişebileceği saptandıktan sonra bu isim terkedilmiştir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) olgularının % 5-10'undan sorumludur (1). Hipertansiyon, bu hastalıkta sık karşılaşılan bir bulgu olup hastaların morbidite ve mortalitesinde önemli bir rol oynar (2). Hipertansiyon, hastaların yaklaşık %60'ında böbrek fonksiyonları bozulmadan önce ortaya çıkar (2,3). Hipertansiyonu olan polikistik böbrek hastalarında böbrek fonksiyonları daha hızlı bozulur (4). Ayrıca, hipertansiyon, bu hastaların en sık ölüm nedeni olan kardiyovasküler hastalıklar için önemli bir risk faktörüdür (5).
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Hipertansiyonun Prevalansı
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında hipertansiyonun sık olduğu ilk olarak, 20. yüzyılın başlarında anlaşılmıştır. İlk kez 1916 yılında Braasch (6) polikistik böbrekli hastaların %72'sinde hipertansiyon olduğunu bildirmiştir. Milutinoviç ve ark. (7) kreatinin klirensi 90 ml/dak'nın üzerinde olan 65 polikistik böbrek hastasında hipertansiyon (>150/90 mmHg) insidansını %33 olarak bildirmişlerdir. Bu çalışmada 30 yaşından daha genç polikistik böbrek hastalarının %29'unda hipertansiyon bulunmuştur. Gabow ve ark. (8), azotemisi olmayan 164 polikistik böbrek hastasının ve hastalıksız 250 aile üyesinin prospektif bir analizinde, hastalardaki hipertansiyon prevalansını %62 oranında bulmuşlardır. Buna karşılık bu oran, normal aile bireylerinde % 21 olarak saptanmıştır.
Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Hipertansiyonun Patogenezi
İlk olarak, 1929 yılında Ritter ve Baehr (9), polikistik böbrek hastalığındaki hipertansiyon ile vasküler yapısal anormallikler arasında bir ilişki olduğunu öne sürmüşlerdir. Bu araştırıcılar, polikistik böbrek hastalarının ve normal kontrollerin nefrektomi örneklerine baryum sülfat ve jelatin karışımı injekte ederek radyografık görüntülerini almışlardır. Normal böbreklerde, özellikle korteksde, çok sayıda ve düzenli görünümde arteriyoller görülürken, polikistik böbreklerde renal vasküler ağaçta belirgin incelme ile birlikte interlobar ve interlobuler arteriyollerde gerilme olduğu saptanmıştır. Bu örneklerin histolojik incelemesinde, iskemiyi düşündürecek şekilde, tamamen hyalinize glomerüller ve kistler arasında tubuler atrofi gözlenmiştir. Bu çalışmadaki renal arteriyollerin kist kompresyonuna uğradığı gözlemi, daha sonra polikistik böbrekli hastalardaki renal anjiyografık incelemelerle de doğrulanmıştır (10).
Zeier ve ark. (11), polikistik böbrek hastalığındaki erken ve geç histolojik değişiklikleri araştırmak amacıyla, ileri derecede böbrek yetersizliği olmayan ama kanama, taş ve infeksiyon gibi çeşitli nedenlere bağlı olarak nefrektomi yapılan 12 olgu ile, polikistik böbrek hastalığına bağlı SDBY olan 50 hastanın böbreğini incelemişlerdir. Böbrek fonksiyonu normal olan veya erken dönemde böbrek yetersizliği olan hastalarda bile preglomerüler damarlarda ileri derecede skleroz, interstisyel fıbroz ve tubuler atrofi gözlenmiştir. Daha ileri hastalığı olanlarda daha ciddi vasküler ve interstisyel değişiklikler saptanmıştır. Bu çalışmadaki diğer bir ilginç bulgu da glomerüler iskeminin bir göstergesi olan global glomerüler sklerozun majör bir patoloji olmasıdır (12). Diğer taraftan, bu çalışmada hiperperfüzyon hasarı için daha tipik olan segmental glomerüler skleroz ise çok geri planda bulunmuştur (13). Bu gözlenen global skleroz, kistlerin kompresyonuna bağlı olarak gelişen lokal iskeminin sonucu olarak açıklanabilir.
FULL TEXT (PDF):
- 2
74-77