Buradasınız

Anasayfa » Content

OTOZOMAL DOMİNANT POLÎKÎSTÎK BÖBREK HASTALIĞINDA HİPERTANSİYON

HYPERTENSION IN AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE

Journal Name:

  • Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi

Publication Year:

  • 2003
Author NameUniversity of AuthorFaculty of Author
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language): 
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, her iki böbrekte kistik değişiklikler gösteren sistemik ve kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalığa eskiden erişkin tip polikistik böbrek hastalığı denmekte idi. Fakat, bu hastalığın çocuklukta, hatta bebeklik çağında bile gelişebileceği saptandıktan sonra bu isim terkedilmiştir. Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı, en sık görülen kalıtsal böbrek hastalığıdır ve son dönem böbrek yetersizliği (SDBY) olgularının % 5-10'undan sorumludur (1). Hipertansiyon, bu hastalıkta sık karşılaşılan bir bulgu olup hastaların morbidite ve mortalitesinde önemli bir rol oynar (2). Hipertansiyon, hastaların yaklaşık %60'ında böbrek fonksiyonları bozulmadan önce ortaya çıkar (2,3). Hipertansiyonu olan polikistik böbrek hastalarında böbrek fonksiyonları daha hızlı bozulur (4). Ayrıca, hipertansiyon, bu hastaların en sık ölüm nedeni olan kardiyovasküler hastalıklar için önemli bir risk faktörüdür (5). Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Hipertansiyonun Prevalansı Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığında hipertansiyonun sık olduğu ilk olarak, 20. yüzyılın başlarında anlaşılmıştır. İlk kez 1916 yılında Braasch (6) polikistik böbrekli hastaların %72'sinde hipertansiyon olduğunu bildirmiştir. Milutinoviç ve ark. (7) kreatinin klirensi 90 ml/dak'nın üzerinde olan 65 polikistik böbrek hastasında hipertansiyon (>150/90 mmHg) insidansını %33 olarak bildirmişlerdir. Bu çalışmada 30 yaşından daha genç polikistik böbrek hastalarının %29'unda hipertansiyon bulunmuştur. Gabow ve ark. (8), azotemisi olmayan 164 polikistik böbrek hastasının ve hastalıksız 250 aile üyesinin prospektif bir analizinde, hastalardaki hipertansiyon prevalansını %62 oranında bulmuşlardır. Buna karşılık bu oran, normal aile bireylerinde % 21 olarak saptanmıştır. Otozomal Dominant Polikistik Böbrek Hastalığında Hipertansiyonun Patogenezi İlk olarak, 1929 yılında Ritter ve Baehr (9), polikistik böbrek hastalığındaki hipertansiyon ile vasküler yapısal anormallikler arasında bir ilişki olduğunu öne sürmüşlerdir. Bu araştırıcılar, polikistik böbrek hastalarının ve normal kontrollerin nefrektomi örneklerine baryum sülfat ve jelatin karışımı injekte ederek radyografık görüntülerini almışlardır. Normal böbreklerde, özellikle korteksde, çok sayıda ve düzenli görünümde arteriyoller görülürken, polikistik böbreklerde renal vasküler ağaçta belirgin incelme ile birlikte interlobar ve interlobuler arteriyollerde gerilme olduğu saptanmıştır. Bu örneklerin histolojik incelemesinde, iskemiyi düşündürecek şekilde, tamamen hyalinize glomerüller ve kistler arasında tubuler atrofi gözlenmiştir. Bu çalışmadaki renal arteriyollerin kist kompresyonuna uğradığı gözlemi, daha sonra polikistik böbrekli hastalardaki renal anjiyografık incelemelerle de doğrulanmıştır (10). Zeier ve ark. (11), polikistik böbrek hastalığındaki erken ve geç histolojik değişiklikleri araştırmak amacıyla, ileri derecede böbrek yetersizliği olmayan ama kanama, taş ve infeksiyon gibi çeşitli nedenlere bağlı olarak nefrektomi yapılan 12 olgu ile, polikistik böbrek hastalığına bağlı SDBY olan 50 hastanın böbreğini incelemişlerdir. Böbrek fonksiyonu normal olan veya erken dönemde böbrek yetersizliği olan hastalarda bile preglomerüler damarlarda ileri derecede skleroz, interstisyel fıbroz ve tubuler atrofi gözlenmiştir. Daha ileri hastalığı olanlarda daha ciddi vasküler ve interstisyel değişiklikler saptanmıştır. Bu çalışmadaki diğer bir ilginç bulgu da glomerüler iskeminin bir göstergesi olan global glomerüler sklerozun majör bir patoloji olmasıdır (12). Diğer taraftan, bu çalışmada hiperperfüzyon hasarı için daha tipik olan segmental glomerüler skleroz ise çok geri planda bulunmuştur (13). Bu gözlenen global skleroz, kistlerin kompresyonuna bağlı olarak gelişen lokal iskeminin sonucu olarak açıklanabilir.
FULL TEXT (PDF): 
PDF icon pdf_tndt_428.pdf
  • 2
74-77
  • Turkish

REFERENCES

References: 

1. Fick-Brosnahan GM, Ecder T, Schrier RW. Polycystic kidney disease in: Schrier RW (ed), Diseases of the Kidney and Urinary Tract (7th ed). Lippincott, Williams & Wilkins, Philadelphia 2001;547-588.
2. Ecder T, Schrier RW. Hypertension in autosomal-dominant polycystic kidney disease: Early occurrence and unique aspects. J Am Soc Nephrol 2001;12:194-
200.
3. Gabow PA, Chapman AB, Johnson AM et al. Renal structure and hypertension in autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney Int 1990; 38:1177¬1180.
4. Gabow PA, Johnson AM, Kaehny WD et al. Factors affecting the progression of renal disease in autosomal-dominant polycystic kidney disease. Kidney Int 1992;41:1311-1319.
5. Fick GM, Johnson AM, Hammond WS, Gabow PA.
Causes of death in autosomal dominant polycystic
kidney disease. J Am Soc Nephrol 1995;5:2048-2056.
6. Braasch WF. Clinical data of polycystic kidney. Surg
Gynecol Obstet 1916;23:697-702.
7. Milutinovic J, Fialkow PJ, Agodoa LY, Philips LA, Rudd TG, Bryant JI. Autosomal dominant polycystic kidney disease: Symptoms and clinical findings. Q J Med 1984;53:511-522.
8. Gabow PA, Ikle DW, Holmes JH. Polycystic kidney disease: Prospective analysis of nonazotemic patients and family members. Ann Intern Med 1984;101:238-247.
9. Ritter SA, Baehr G. The arterial supply of the congenital polycystic kidney and its relation to the
clinical picture. J Urol 1929;21:583-592.
10. Ettinger A, Kahn PC, Wise HM Jr. The importance of selective renal angiography in the diagnosis of polycystic disease. J Urol 1969;102:156-161.
11. Zeier M, Fehrenbach P, Geberth S, Mohring K, Waldherr R, Ritz E. Renal histology in polycystic kidney disease with incipient and advanced renal
failure. Kidney Int 1992;42:1259-1265.
12. Jones DB. Arterial and glomerular lesions associated with severe hypertension. Light and electron microscopic studies. Lab Invest 1974;31:303-313.
13. Bhathena DB, Julian BA, McMorrow RG, Baehler RW.
Focal sclerosis of hypertrophied glomeruli in solitary functioning kidneys on humans. Am J Kidney Dis 1985;5:226-232.
14. Graham PC, Lindop GBM. The anatomy of the renin-secreting cell in adult polycystic kidney disease. Kidney
Int 1988;33: 1084-1090.
15. Chapman AB, Johnson A, Gabow PA, Schrier RW. The renin-angiotensin-aldosterone system and autosomal dominant polycyctic kidney disease. N Engl J Med 1990;323:1091-1096.
16. Cerasola G, Vecchi ML, Mule G et al. Sympathetic activity and blood pressure pattern in autosomal dominant polycystic kidney disease hypertensives. Am
J Nephrol 1998;18:391-398.
17. Klein IHHT, Ligtenberg G, Oey PL, Koomans HA,
Blankestijn PJ. Sympathetic activity is increased in polycystic kidney disease and is associated with
hypertension. J Am Soc Nephrol 2001;12:2427-2433.
18. DiBona GF. The kidney in the pathogenesis of hypertension: The role of renal nerves. Am J Kidney
Dis 1985;5:27-31.
19. Hocher B, Zart R, Schwarz A et al. Renal endothelin system in polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1998;9:1169-1177.
20. Giusti R, Neri M, Angelini D et al. Plasma
concentration of endothelin and arterial pressure in
patients with ADPKD. Contrib Nephrol 1995;115:118-
121.
21. Wolf G, Neilson EG. Angiotensin II induces cellular hypertrophy in cultured murine proximal tubular cells.
Am J Physiol 1990; 259:768-777.
22. Ruiz-Ortega M, Egido J. Angiotensin II modulates cell growth-related events and synthesis of matrix proteins in renal interstitial fibroblasts. Kidney Int 1997;52:1497-1510.
23. Ivy DD, Shaffer EM, Johnson AM, Kimberling WJ,
Dobin A, Gabow PA. Cardiovascular abnormalities in children with autosomal dominant polycystic kidney
disease. J Am Soc Nephrol 1995;5:2032-2036.
24. Chapman AB, Johnson AM, Rainguet S, Hossack K,
Gabow P, Schrier RW. Left ventricular hypertrophy in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am
Soc Nephrol 1997;8:1292-1297.
25. Klahr S, Levey AS, Beck GJ et al. for the Modification of Diet in Renal Disease Study Group. The effects of dietary protein restriction and blood-pressure control on the progression of chronic renal disease. N Engl J Med 1994;330:877-884.
26. Kanno Y, Suzuki H, Okada H, Takenaka T, Saruta T. Calcium channel blockers versus ACE inhibitors as antihypertensives in polycystic kidney disease. Q J Med 1996;89:65-70.
27. Franz KA, Reubi FC. Rate of functional deterioration in polycystic kidney disease. Kidney Int 1983;23:526-529.
28. Ecder T, Chapman AB, Brosnahan GM, Edelstein CL, Johnson AM, Schrier RW. Effect of antihypertensive therapy on renal function and urinary albumin excretion in hypertensive patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis
2000;35:427-432.
29. Chapman AB, Johnson AM, Gabow PA, Schrier RW.
Overt proteinuria and microalbuminuria in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol
1994;5:1349-1354.
30. Ecder T, Edelstein CL, Fick-Brosnahan GM et al. Diuretics versus angiotensin-converting enzyme inhibitors in autosomal dominant polycyctic kidney
disease. Am J Nephrol 2001;21:98-103
31. Ecder T, Edelstein CL, Chapman AB et al. Reversal of left ventricular hypertrophy with angiotensin converting enzyme inhibition in hypertensive patients with autosomal dominant polycyctic kidney disease. Nephrol
Dial Transplant 1999;14: 1113-1116.
32. Schrier R, McFann K, Johnson A et al. Cardiac and renal effects of standard versus rigorous blood pressure control in autosomal-dominant polycystic kidney disease: Results of a seven-year prospective randomized study. J Am Soc Nephrol 2002;13:1733-1739.
33. The Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure and the National High Blood Pressure Education Program Coordinating Committee: The sixth report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood
Pressure. Arch Intern Med 1997;157:2413-2446.
34. Ecder T, Edelstein CL, Fick-Brosnahan GM et al. Progress in blood pressure control in autosomal dominant polycystic kidney disease. Am J Kidney Dis 2000;36:266-271.
77

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com