Rare Cause of IgM Nephropathy: Adult Still's Disease
Journal Name:
- Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
Key Words:
Keywords (Original Language):
Abstract (2. Language):
The type of mesengial proliferative glomerulonephritis having
IgM deposition in DIF examination is called IgM nephropathy. A
case performed renal biopsy due to urine findings and diagnosed
as IgM nephropathy is presented.
The patient was hospitalized for a 3-week fever of 39°C and
weight loss. Viral and bacterial causes were not positive, and
ANA, anti-ANA and ANCA were negative. Owing to persistent
hematuri and 1050 mg/day proteinuria, biopsy was done. In the
period of hospitalization, arthritis was observed, microscopic
examination of arthrosentesis revealed inflammmatory arthritis.
Complement levels were normal. Renal biopsy revealed
increased mesengial matrix, cellular proliferation, and mesengial
IgM deposition in immunoflorosence examination. Because
of systemic sings and symptoms (WBC: 11,400, Hb: 8.9 g/dL, Hct:
%27, ESR: 120 mm/h, CRP: 96 mg/L, AST: 43 U/L, ALT: 31 U/L,
GGT: 200 U/L, ALP 314 U/L), investigations (liver biopsy, excisional
lymph node biopsy, bone marrow biopsy) to exclude sys¬
temic causes were caried out. So, systemic causes such as lymphoma,
tuberculosis and sarcoidosis were excluded, and diag¬
nosis of adult Still's disease was made (ferritin: 2122 ng/mL).
With the treatment of indomethazin and 1 mg/kg oral prednisolon,
fever and disordered urine findings returned to normal.
Adult Still's disease is a systemic disease with unknown etiol¬
ogy and pathogenesis. Since it does not have spesific clinical and
laboratory findings, diagnosis is made by excluding other dis¬
eases. It is characterized by high level of ferritin. Although persistant
proteinuria other than intermittan proteinuria accompanying
fever episodes was rarely reported, mostly they are related to
amiloidosis. With our case, another rare cause of Still's disease is
emphasized
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
DIF'de IgM birikiminin olduğu mezengial proliferatif glomerülonefrit
tipine IgM nefropatisi denir. idrar bulguları nedeniyle
biyopsisi yapılan ve IgM nefropatisi saptanan bir olgu
sunulmuştur.
Üç haftadır devam eden 39°C ateş ve kilo kaybı nedeniyle incelenen
viral ya da bakteriyel bir neden saptanmayan, ANA, Anti
DNA, ANCA negatif hastada persistan hematüri ve 1050 mg/gün
proteinüri nedeniyle biyopsi kararı verildi. Yattığı dönem içinde
sağ dizinde artrit gözlenmesi nedeniyle yapılan artrosentez bulguları
inflamatuar artritle uyumlu bulundu. Kompleman düzeyleri
normaldi. Böbrek biyopsisinde mezengial matrikste ve mezengial
selülaritede artış, IF incelemede mezengial IgM birikimi gözlendi.
Mevcut sistemik bulgular (BK: 11 400, Hb: 8.9 g/dL, Hct: %27, ESR:
120 mm/h, CRP: 96 mg/L, AST: 43 U/L, ALT: 31U/L, GGT: 200U/L,
ALP: 314U/L) nedeniyle sistemik hastalıklara yönelik araştırmalar
yapılarak (karaciğer biyopsisi, lenf nodu eksizyonu, kemik iliği biyopsisi)
lenfoma, tüberküloz, sarkoidoz tanıları dışlandı ve erişkin
Still hastalığı tanısı konuldu. indometazin ve 1 mg/kg dozunda
oral prednizolon tedavisi ile günler içinde ateş kayboldu, idrar
bulguları düzeldi.
Erişkin Still hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen sistemik inflamatuar
bir hastalıktır. Patognomonik bir klinik ve laboratuvar bulgusu
olmadığı için bir dışlama tanısıdır. Çok yüksek ferritin düzeyleriyle
karakterizedir. Ateş epizodlarına eşlik eden intermitan proteinüri
dışında persistan proteinüri varlığı oldukça nadir rapor edilmekle
beraber çoğu sekonder amiloidozla ilişkilendirilmiştir. Olgumuz
aracılığı ile IgM nefropatisinin ender bir başka nedeni vurgulanmıştır.
FULL TEXT (PDF):
- 2
84-87