Buradasınız

Ender Bir IgM Nefropati Nedeni: Erişkin Still Hastalığı

Rare Cause of IgM Nephropathy: Adult Still's Disease

Journal Name:

Publication Year:

Keywords (Original Language):

Abstract (2. Language): 
The type of mesengial proliferative glomerulonephritis having IgM deposition in DIF examination is called IgM nephropathy. A case performed renal biopsy due to urine findings and diagnosed as IgM nephropathy is presented. The patient was hospitalized for a 3-week fever of 39°C and weight loss. Viral and bacterial causes were not positive, and ANA, anti-ANA and ANCA were negative. Owing to persistent hematuri and 1050 mg/day proteinuria, biopsy was done. In the period of hospitalization, arthritis was observed, microscopic examination of arthrosentesis revealed inflammmatory arthritis. Complement levels were normal. Renal biopsy revealed increased mesengial matrix, cellular proliferation, and mesengial IgM deposition in immunoflorosence examination. Because of systemic sings and symptoms (WBC: 11,400, Hb: 8.9 g/dL, Hct: %27, ESR: 120 mm/h, CRP: 96 mg/L, AST: 43 U/L, ALT: 31 U/L, GGT: 200 U/L, ALP 314 U/L), investigations (liver biopsy, excisional lymph node biopsy, bone marrow biopsy) to exclude sys¬ temic causes were caried out. So, systemic causes such as lymphoma, tuberculosis and sarcoidosis were excluded, and diag¬ nosis of adult Still's disease was made (ferritin: 2122 ng/mL). With the treatment of indomethazin and 1 mg/kg oral prednisolon, fever and disordered urine findings returned to normal. Adult Still's disease is a systemic disease with unknown etiol¬ ogy and pathogenesis. Since it does not have spesific clinical and laboratory findings, diagnosis is made by excluding other dis¬ eases. It is characterized by high level of ferritin. Although persistant proteinuria other than intermittan proteinuria accompanying fever episodes was rarely reported, mostly they are related to amiloidosis. With our case, another rare cause of Still's disease is emphasized
Abstract (Original Language): 
DIF'de IgM birikiminin olduğu mezengial proliferatif glomerülonefrit tipine IgM nefropatisi denir. idrar bulguları nedeniyle biyopsisi yapılan ve IgM nefropatisi saptanan bir olgu sunulmuştur. Üç haftadır devam eden 39°C ateş ve kilo kaybı nedeniyle incelenen viral ya da bakteriyel bir neden saptanmayan, ANA, Anti DNA, ANCA negatif hastada persistan hematüri ve 1050 mg/gün proteinüri nedeniyle biyopsi kararı verildi. Yattığı dönem içinde sağ dizinde artrit gözlenmesi nedeniyle yapılan artrosentez bulguları inflamatuar artritle uyumlu bulundu. Kompleman düzeyleri normaldi. Böbrek biyopsisinde mezengial matrikste ve mezengial selülaritede artış, IF incelemede mezengial IgM birikimi gözlendi. Mevcut sistemik bulgular (BK: 11 400, Hb: 8.9 g/dL, Hct: %27, ESR: 120 mm/h, CRP: 96 mg/L, AST: 43 U/L, ALT: 31U/L, GGT: 200U/L, ALP: 314U/L) nedeniyle sistemik hastalıklara yönelik araştırmalar yapılarak (karaciğer biyopsisi, lenf nodu eksizyonu, kemik iliği biyopsisi) lenfoma, tüberküloz, sarkoidoz tanıları dışlandı ve erişkin Still hastalığı tanısı konuldu. indometazin ve 1 mg/kg dozunda oral prednizolon tedavisi ile günler içinde ateş kayboldu, idrar bulguları düzeldi. Erişkin Still hastalığı, etiyolojisi bilinmeyen sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Patognomonik bir klinik ve laboratuvar bulgusu olmadığı için bir dışlama tanısıdır. Çok yüksek ferritin düzeyleriyle karakterizedir. Ateş epizodlarına eşlik eden intermitan proteinüri dışında persistan proteinüri varlığı oldukça nadir rapor edilmekle beraber çoğu sekonder amiloidozla ilişkilendirilmiştir. Olgumuz aracılığı ile IgM nefropatisinin ender bir başka nedeni vurgulanmıştır.
84-87

REFERENCES

References: 

1. Kucukardali Y, Oncul O, Cavuslu S, Danaci M, Calangu S, et al. Fever of Unknown Origin Study Group. The spectrum of diseases causing fever of unknown origin in Turkey: a mul-ticenter study. Int J Infect Dis 2008;12(1):71-9.
2. Ohta A, Yamaguchi M, Kaneoka H, Nagayoshi T, Hiida M. Adult Still's disease: Review of 228 cases from the literature. J Rheumatol 1987;14:1139-1146.
3. Pouchot J, Sampalis JS, Beaudet F et al. Adult Still's disease: Manifestations, disease course and outcome in 62 patients.
Medicine (Baltimore) 1991;70:118-136.
4. Magadur-Joly G, Billaud E et al. Epidemiology of adult Still's disease: Estimate of the incidence by a retrospective study in West France. Ann Rheum Dis 1995;54(7):587-590.
5. Esdaile JM. Tannenbaum H, Hawkins D. Adult Still's disease.
Am J Med 1980;68:825-830.
6. Kraus A, Alarcon-Segovivia D. Fever adult onset Still's disea¬se. Response to methotrexate. J Rheumatol 1991; 18: 918-920.
7.
Şendu
r F, Gürer G, Aydeniz A. Erişkin Still Hastalığı. Roma¬tizma 2004;(19:1):73-79.
8. Singh S, Samant R, Joshi VR. Adult onset Still's disease: a study of 14 cases. Clin Rheumatol 2007 Aug 15.
9. Riera AE, Olive MA et al. [Adult onset Still's disease: review of 26 cases]. Med Clin (Barc.) 2007 Jul 14;129(7):258-61.

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com