A Case of Pseudo-Bartter Syndrome with Severe Metabolic Alkalosis
Journal Name:
- Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
Keywords (Original Language):
| Author Name |
|---|
Abstract (2. Language):
INTRODUCTION: The Pseudo-Bartter Syndrome, unlike the Bartter
and Gitelman Syndromes, is characterized with metabolic alkalosis
without a tubular defect. We aimed to summarize the management of
metabolic alkalosis by discussing a case of Pseudo-Bartter Syndrome
with severe metabolic alkalosis.
CASE: A 35-year-old female was admitted to emergency with
nausea, vomiting, anuria and altered consciousness. She had
suffered from attacks of vomiting for the last two years that had
increased in severity for the last ten days and her urine volume had
decreased progressively ending in anuria for the last 48 hours. Her
physical examination was normal except distorted orientation for
time and place. Abnormal laboratory findings were: urea:160mg/dl,
creatinin:12.02mg/dl, Na:145mmol/L, K:3.67mmol/L, Cl:73mmol/
L, pH:7.62, HCO3:56.9mmol/L, pCO2:58mmHg, uric acid:16.4mg/
dl, albumin:3.27gr/dl and phosphorus:9.5mg/dl. Ultrasonography
showed normal sized kidneys with increased echogenity. She
needed hemodialysis due to anuria and uremia despite improved
metabolic alkalosis (pH:7.38 and HCO3-:46) with isotonic fluid
replacement. Her urine flow started on the tenth day (urine chloride
concentration:17meq/L); urea and creatinine levels decreased
progressively without hemodialysis. Upper gastrointestinal endoscopy
showed an ulcer causing pyloric obstruction; pathology was consistent
with signet ring cell carcinoma. She was accepted as inoperable and
followed with palliative measures.
DISCUSSION: The etiology of metabolic alkalosis includes
gastrointestinal H+ and Cl- loss, diuretic use (hipovolemia, chloride
loss), HCO3- treatment, movement of H+ ions intracellularly
(hypokalemia), loss of gastric content in patients with achlorhydria and
profuse sweating in cystic fibrosis. Our patient didnot have diarhea,
profuse sweating or history of laxative use. The Bartter and Gitelman
Syndromes were excluded due to her age, low urine chloride level,
good response to isotonic fluid and presence of a definite etiology.
She was diagnosed with pyloric stenosis, Pseudo-Bartter syndrome
due to Cl- and H+ loss, hypovolemia and acute renal failure.
CONCLUSION: The underlying etiology must be evaluated and
treatment should be programmed accordingly when dealing with
metabolic alkalosis.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
GİRİŞ: Pseudo-Bartter sendromu, Bartter ve Gitelman Sendromlarının
aksine tübüler defekt olmaksızın metabolik alkaloz ile karakterize bir
hastalıktır. Biz ağır hipokalemik alkalozla seyreden bir Pseudo-Bartter
sendromu vakası ile beraber metabolik alkaloza yaklaşımı özetlemeyi
amaçladık.
OLGU: Otuz beş yaşında kadın hasta bulantı, kusma, idrar yapamama
ve şuur bulanıklığı nedeniyle acil servise getirildi. Hastanın son
iki yıldır olan, on gündür şiddetlenen fışkırır tarzda kusmaları,
idrar miktarında azalma ve son 48 saattir anürisi mevcuttu. Yer
ve zaman oryantasyonu bozuk olan hastanın sistem muayeneleri
normaldi. Anormal laboratuvar bulguları şöyleydi: üre:160mg/dl,
kreatinin:12,02mg/dl, Na:145mmol/L, K:3,67mmol/L, Cl:73mmol/L,
pH:7.62, HCO3:56,9mmol/L, pCO2:58mmHg, ürik asit:16,4mg/dl,
albümin:3,27gr/dl ve fosfor:9,5mg/dl. Ultrasonografide bilateral böbrek
boyutları normal, ekojeniteleri artmış saptandı. İzotonik sıvı replasmanı
sonrasında hastanın metabolik alkalozunun kısmen düzelmesine (pH:
7,38 ve HCO3: 46) rağmen anürisinin ve üremisinin devamı nedeniyle
ikinci gün hemodiyaliz tedavisine başlandı. Yatışının onuncu gününde
idrar çıkışı başlayan hastanın idrar klorür konsantrasyonu 17meq/L
olarak saptandı. Üre ve kreatinin değerleri tedricen düşen hastanın
hemodiyaliz ihtiyacı olmadı. Etiyolojiyi aydınlatmak amacıyla yapılan
üst gastrointestinal sistem endoskopisinde pilor obstrüksiyonuna
neden olan ülser saptandı ve patolojisi taşlı yüzük hücreli karsinom ile
uyumlu geldi. İnoperabl olarak kabul edilen hasta gastrojejunostomi
uygulanarak palyatif önlemlerle takibe alındı.
TARTIŞMA: Metabolik alkalozun başlıca sebepleri arasında
gastrointestinal sistemden H+ ve Cl- kaybı, diüretik kullanımı
(hipovolemi, idrarla klor kaybı), HCO3- tedavisi, H+ iyonlarının hücre
içerisine göçü (hipokalemi), aklorhidrik hastalarda gastrik içerik kaybı
ve kistik fibrozisli hastalarda aşırı terleme sayılabilir. Hastamızın ishal,
aşırı terleme, diüretik veya laksatif kullanım hikâyesi yoktu. Hastanın
yaşı, çocukluk çağına ait anamnez olmaması, izotonik sıvı tedavisine
yanıtının iyi olması ve altta yatan hastalığın net tanımlanmış olması;
tübüler defektin, dolayısıyla Bartter ve Gitelman Sendromlarının
dışlanmasını sağladı. Hastamıza pilor stenozu, klor ve hidrojen kaybına
bağlı olarak gelişen Pseudo-Bartter Sendromu, hipovolemi ve akut
böbrek yetersizliği tanıları konuldu.
SONUÇ: Metabolik alkalozla karşılaşıldığında mutlaka altta yatan
sebep bulunmaya çalışılmalı ve tedavi sebebe göre yönlendirilmelidir.
FULL TEXT (PDF):
- 3
136-139