CYSTIC KIDNEY DISEASES IN CHILDHOOD
Journal Name:
- Türk Nefroloji, Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi
Keywords (Original Language):
| Author Name | University of Author | Faculty of Author |
|---|---|---|
Abstract (2. Language):
Many different classifications of renal cysts have been made in last the 25-30 years according to their morphological, histological and radiological appearance, but none of these criteria have been distinctive. With the widespread application of abdominal ultrasonography the number of diagnoses of these heritable diseases has increased.
In 1990-1993, 9patients with cystic renal disease were diagnosed. Two patients (2/9) (one with medullary cystic disease and the other with autosomal recessive polycystic disease) had one other affected sibling. History of consanguinity of parents was positive in 7 patients (7/9) except in two patients with autosomal recessive polycystic disease. Laboratory investigations revealed urinary concentration defect (5/9), hematuria (2/9), proteinuria of different degrees (7/9) and deterioration in renal function (5/9). All of the patients showed characteristic ultrasonographic findings (increase in kidney echogenity, lack of corticomedullary differentiation, multiple cysts). Four of the patients were diagnosed as polycystic kidney disease (2 autosomal recessive, 2 autosomal dominant type), 2 as medullary cystic disease, 1 as juvenile nephronophthisis, 1 as Jeune's syndrome and 1 as multicystic dysplasia.
Tliese findings were compared with other studies previously reported. We present our findings in order to show the characteristic radiological evidence of cystic renal diseases and to emphasize that the symptoms of juvenile nephronophthisis and autosomal dominant polycystic kidney disease may occur in early infancy.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Son 25-30yılda renal kistler morfolojik, histolojik, radyolojik ve klinik görünümlerine göre çok çeşitli şekilde sınıflandırılmalarına karşılık bu kriterlerin hiçbirisi tam açıklayıcı değildir. Genellikle kalıtsal olan bu hasta¬lıkların sayısında tanıda ultra s onografinin kullanımı¬nın yaygınlaşmasıyla artış sağlanmıştır.
1990-1993yılları arasında hastanemiz Nefroloji Ser¬visinde izlenen 590 hastanın dokuzunda kistik böbrek hastalığı saptandı. Dört hastanın geliş yakınması kamda kitleydi. Medüller kistik hastalık tanısı olan bir, oto-mozal resessif polikistik hastalık tanısı olan bir hasta olmak üzere iki hastanın (2/9) kardeşlerinde de kistik böbrek hastalığı tesbit edildi. Otozomal resessif polikistik hastalık tanısı olan iki olgu hariç, diğerle/inde (7/9) anne-baba akrabalığı mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde üriner konsantrasyon def ekti (5/9), değişik dere¬celerde proteinim (7/9), böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk (5/9) saptandı. Hastaların hepsinde karakteristik ultrasonografi bulguları (kistler, böbrek ekojenite-si artışı, korteks-medulla ayrımında belirsizlik) vardı. Olgulara 4polikistik böbrek hastalığı (2 otozomal resessif, 2 otozomal dominant), 2 medüller kistik hastalık, 1 juvenil nefronofıtizis, 1 Jeune sendromu, 1 multikistik displazi tanısı konuldu.
Bu bulgular literatürde daha önce yayınlanmış araştırma sonuçlarıyla karşılaştırıldı. Kistik böbrek hastalık-lannın karakteristik radyolojik bulgularının olduğunu göstermek, juvenil nefronofıtizis ve otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının bizim olgularımızda da ol¬duğu gibi erken süt çocukluğu döneminde de görülebile¬ceğini vurgulamak için bu çalışma sunuldu.
FULL TEXT (PDF):
- 2
40-44