Buradasınız

MİYELODİSPLASTİK SENDROMLU OLGULARDA PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ KLONU ARAŞTIRMASI

Journal Name:

Publication Year:

Abstract (2. Language): 
Paroxysmal nocturnal haemoglobınurıa clones ın pattenfs wıth myelodysplastıc syndromes. Among acquired stem celi disorders, pathological links bctween myelodysplastic syndromes (MDS) and aplastic anaemia (AA), and paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) and AA, have been often deseribed, whcreas the relationship belween MDS and PNH is stili uncle-ar. We performed flow eytomefric study to deteet any defect of CD55 or CD59 antigens on pe-ripheral leukocytes in 20 MDS patients, We found 9.1% ±6.2% of Üıe granulocytes were de-feetive for CD59 in six of fhe 20 patients. We dİdn't observe reticulocytosis or elevation of LDH nonc of the PNH elone positive MDS patients. Ham' s test was also found to be negative in this group. We report this study in order to point out the pathological link between PNH and Key words: Myelodysplastic syndronıe, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, fiow eyto-melry ÖZET MDS.
Abstract (Original Language): 
Edinscl kök hücre hastalıkları olan aplastİk anemi (AA), paroksismal noktümal hemoglobinim (PNH) ve miyelodisplastik scndrom (MDS) arasında patolojik bir ilişki olduğunu ortaya koyan çeşitli çalışmalar bildirilmektedir. Ancak MDS ve PNH arasındaki ilişki tam olarak ortaya konulamamıştır. Bu çalışmada MDS tanısıyla takip edİicn 20 olguda, akım sİtomem'si kullanılarak, çevre kanı lökositlerinde CD55 ve CD59 defektİ araştırıldı. Olguların altısında özellikle granülositlcrde CD59 için ortalama %9. I±6.2 oranında defekt saptandı. PNH klonu saptadığımız olgularımızda retikülositoz ve LDH yüksekliği gözlenmedi. Bu hastaların Ham testi de negatif bulundu. Bu çalışmayı MDS ve PNH nin birbiriyle ilişkili olduğunu düşündürmesi nedeniyle bildirmeyi uygun bulduk.
406-410

REFERENCES

References: 

1. Bennet JM, Catovsk D, Daniel T, ct al: FAB Coopcrative group: Proposaî for the elassification of the myelodysplastic syndroms. Br J Haemalol. 51: 189 (1982).
2. De Planque MM, Bacigalupo A, Wursch A, Hows JM, Devergie A, Frickhofen N, Brand A, Nissen C: Long-term follow-up of severe aplastic anaemia patients trea-ted with antithymocyte globulin. Severe Aplastic Anaemia Workiııg Party of the European Cooperative Group for Bone Marrow Transplantation (EBMT). Br J Haema-tol. 73:121 (1989).
3. Dinçol G, Nalçacı M, Keskin H, Aktan M, Filorinalı N, Dinçol K: Aplastik anemili 20 vakanm çevre kanı monosit ve granülositlerinde CD55 ve CD59 tayini ve bunların Klinik seyirle ilişkisi. İstanbul Tıp Fakültesi Mecmuası 63:2: (2000).
4. Greenbcrg PL: Myelodysplastic syndrome Ch 60. Hema-tology: basic principles and praetice. Edited by Ronai Hoffman ct al. 3rd edition Churchill Livingstone (2000).
5. iwanaga M, Furukawa K, Amenomori T, Mori H, Naka-mura H, Fuchigami K, Kamihira S, Nakakuma H, Tomo-
naga M: Paroxysmaİ nocturnal haemogiobinııria elones in patients with myelodysplastic syndromes. Br J Hae-matol. 102: 465, (1998).
6. Jong-Youl J, Toze JA, Marsh JCW, MaÜıhey F, Gordon-Smith EC: Myclodisplasia following aplastic anemia-pa-roxysmal nocturnal hacmogiobmuria sydrome aiier Ireal-meııt with immunoısupprcssion and G-CSF: evidence for the emergence of a separate elonc. Br J Hacmatoİ. 94: 5Î0{1996).
7. Najean Y, Hagııenauer O: Loııg-term {5 to 20 yeaıs) Evolulion of nongrafted aplastic aııemias. The Cooperative Group for the Study of Aplastic and Refractory Ane-mias.Blood 1:76(1990).
8. Nakakuma H, Nagakura S, Iwamoto N, Kawaguchi T, Hidaka M, Horikawa K, Kagimoto T, Shido T, Takatsuki K: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria elone in bone marrow of patients with paneytopenia. Blood 85: 5 (1995).
9. Rotoli B, Bessler M, Alfinito F, del Vccchio L: Mcmbra-ne proteins in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Blood Reviews 7:75 (1993).
10. Tİchellİ A, GratwohI A, Wursch A, Nissen C, Speck B: Latc haematological complications in severe aplastic anaemia. Br J Haematol Jul; 69:413 (1988).
11. Toyama K, Olıyashiki K, Yoshida Y, Abe T, Asano S, \: Hiraİ H, Hirashima K, Hotta T, Kuramoto A, Kuriya S, j: et al: Clinical implications of chromosomal abnormalitt- :: es in 401 patients with myelodysplastic syndromes: a ; multicentıic study in Japan. Leukemia 7:499 (1993).
12. Yenerel MN, Nalçacı M, Atamer T, Pckçclcn Y: Parok-sismal noktümal hemoglobinürili 11 hastanın klinik ve t; hematolojik yönlerinin incelenmesi. Klinik Gehşim Der- i gisi 11:3 (1998).

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com