Incidence of Malignancy in Patients with Common Variable Immune Deficiency and Their Family Members
Journal Name:
- Selçuk Tıp Dergisi
Keywords (Original Language):
Author Name | University of Author |
---|---|
Abstract (2. Language):
It is well known that malignancies especially of lymphoreticular
and gastrointestinal origin are more common in patients with common
variable immune deficiency (CVID). Incidence of malignancy among
relatives of patiens with CVID was reported in a limited number of
studies. In this study incidence of malignancy among patients with
CVID, IgA deficiency and their relatives were investigated. We
evaluated 25 CVID and 68 IgA deficiency patients, and their 727 and
1802 respective relatives for the presence of malignancy. In addition,
all the first degree relatives of patients with CVID were screened for
the presence of IgA deficiency and autoantibodies in terms of positive
anti nuclear antibody (ANA) and anti double stranded DNA antibody
(dsDNA). Incidence of malignancy in patients with CVID and their
relatives were 12% and 1.9%, respectively. A history of malignancy
was positive in none of the patients with IgA deficiency but in 2.3%
of their relatives. None of the patients with CVID had positive ANA
or anti dsDNA. Our results confirm the notion that incidence of
malignancy is increased in patients with CVID. However, relatives
of neither CVID nor IgA deficiency patients , displayed any increase
in the incidence of malignancy. Screening of patients with CVID for
malignancy and their relatives for IgA deficiency might provide early
diagnosis of these conditions.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Özellikle lenforetiküler ve gastrointestinal malignitelerin yaygın
değişken immün yetmezlik (Common Variable ImmunodeficiencyCVID) hastalarında daha sık görüldüğü bilinmektedir. Semptomsuz
gen taşıyıcılarının bulunabileceği akrabalar arasındaki malignite
sıklığı da az sayıdaki çalışmayla gösterilmiştir. Bu calismada CVID
ve immünoglobülin A (IgA) eksikliği hastaları ve bu hastaların
akrabalarındaki malignite insidansı araştırılmıştır. Hacettepe
Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji Ünitesi’nde takip
edilen Toplam 25 CVID hastası ile 727 akrabası ve 68 IgA eksikliği
hastası ile 1802 akrabası malignite insidansı açısından incelenmiştir.
Ayrıca CVID hastalarının birinci derecen akrabalarında IgA eksikliğinin
bulunma sıklığı serum immünglobülin A (IgA) düzeyi tayiniyle ve CVID
hastalarında otoantikor varlığı serum antinükleer antikor (ANA) ve
anti çift sarmallı DNA antikor (dsDNA) varlığı ile taranmıştır. Malignite
insidansı CVID hastalarında %12, akrabalarında %1,9 olarak tespit
edilmiştir. IgA eksikliği hastalarında maligniteye rastlanmazken
akrabaların %2,3’ünde malignite bulunmuştur. Üç CVID hastasının aile
bireyinde IgA eksikliği saptanmıştır. Hiçbir CVID hastasında serum
ANA ve anti dsDNA pozitif bulunmamıştır. Sonuçlar, literatüre paralel
olarak CVID’lı hastaların artan malignite insidansını doğrulamaktadır.
Hem CVID hem de IgA eksikliği hastalarının yakınlarında malignite
sıklığında artış saptanmamıştır. Otoantikor negatifliği ve kanser
sıklığı ilerleyen yaşla değişebileceğinden CVID hastalarının bu iki
durum konusunda yakın takibi önerilmektedir. CVID’lı hastaların aile
bireylerinin IgA eksikliği yönünden taranması bir çok asemptomatik
vakanın erken tanısına yardımcı olacaktır.
FULL TEXT (PDF):
- 2
65-68