Buradasınız

Anasayfa » Content

Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik Hastaları ve Yakınlarında Malignite Sıklığı

Incidence of Malignancy in Patients with Common Variable Immune Deficiency and Their Family Members

Journal Name:

  • Selçuk Tıp Dergisi

Publication Year:

  • 2011

Key Words:

Keywords (Original Language):

Author NameUniversity of Author
Abstract (2. Language): 
It is well known that malignancies especially of lymphoreticular and gastrointestinal origin are more common in patients with common variable immune deficiency (CVID). Incidence of malignancy among relatives of patiens with CVID was reported in a limited number of studies. In this study incidence of malignancy among patients with CVID, IgA deficiency and their relatives were investigated. We evaluated 25 CVID and 68 IgA deficiency patients, and their 727 and 1802 respective relatives for the presence of malignancy. In addition, all the first degree relatives of patients with CVID were screened for the presence of IgA deficiency and autoantibodies in terms of positive anti nuclear antibody (ANA) and anti double stranded DNA antibody (dsDNA). Incidence of malignancy in patients with CVID and their relatives were 12% and 1.9%, respectively. A history of malignancy was positive in none of the patients with IgA deficiency but in 2.3% of their relatives. None of the patients with CVID had positive ANA or anti dsDNA. Our results confirm the notion that incidence of malignancy is increased in patients with CVID. However, relatives of neither CVID nor IgA deficiency patients , displayed any increase in the incidence of malignancy. Screening of patients with CVID for malignancy and their relatives for IgA deficiency might provide early diagnosis of these conditions.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language): 
Özellikle lenforetiküler ve gastrointestinal malignitelerin yaygın değişken immün yetmezlik (Common Variable ImmunodeficiencyCVID) hastalarında daha sık görüldüğü bilinmektedir. Semptomsuz gen taşıyıcılarının bulunabileceği akrabalar arasındaki malignite sıklığı da az sayıdaki çalışmayla gösterilmiştir. Bu calismada CVID ve immünoglobülin A (IgA) eksikliği hastaları ve bu hastaların akrabalarındaki malignite insidansı araştırılmıştır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik İmmünoloji Ünitesi’nde takip edilen Toplam 25 CVID hastası ile 727 akrabası ve 68 IgA eksikliği hastası ile 1802 akrabası malignite insidansı açısından incelenmiştir. Ayrıca CVID hastalarının birinci derecen akrabalarında IgA eksikliğinin bulunma sıklığı serum immünglobülin A (IgA) düzeyi tayiniyle ve CVID hastalarında otoantikor varlığı serum antinükleer antikor (ANA) ve anti çift sarmallı DNA antikor (dsDNA) varlığı ile taranmıştır. Malignite insidansı CVID hastalarında %12, akrabalarında %1,9 olarak tespit edilmiştir. IgA eksikliği hastalarında maligniteye rastlanmazken akrabaların %2,3’ünde malignite bulunmuştur. Üç CVID hastasının aile bireyinde IgA eksikliği saptanmıştır. Hiçbir CVID hastasında serum ANA ve anti dsDNA pozitif bulunmamıştır. Sonuçlar, literatüre paralel olarak CVID’lı hastaların artan malignite insidansını doğrulamaktadır. Hem CVID hem de IgA eksikliği hastalarının yakınlarında malignite sıklığında artış saptanmamıştır. Otoantikor negatifliği ve kanser sıklığı ilerleyen yaşla değişebileceğinden CVID hastalarının bu iki durum konusunda yakın takibi önerilmektedir. CVID’lı hastaların aile bireylerinin IgA eksikliği yönünden taranması bir çok asemptomatik vakanın erken tanısına yardımcı olacaktır.
FULL TEXT (PDF): 
PDF icon arastirmax-yaygin-degisken-immun-yetmezlik-hastalari-yakinlarinda-malignite-sikligi.pdf
  • 2
65-68
  • Turkish

REFERENCES

References: 

1. Primary immunodeficiency diseases. Report of an IUIS
Scientific Committee. International Union of Immunological
Societies. Clin Exp Immunol 1999;118 Suppl 1:1-28.
2. Fasth A. Primary immunodeficiency disorders in Sweden: cases
among children, 1974-1979. J Clin Immunol 1982;2:86-92.
3. Schaffer FM, Monteiro RC, Volanakis JE, Cooper MD. IgA
deficiency. Immunodefic Rev 1991;3:15-44.
4. Cunningham-Rundles C. Clinical and immunologic analyses of
103 patients with common variable immunodeficiency. J Clin
Immunol 1989;9:22-33.
5. Janeway CA, Apt L, Gitlin D. Agammaglobulinemia. Trans
Assoc Am Physicians 1953;66:200-2.
6. Schaffer FM, Palermos J, Zhu ZB, Barger BO, Cooper MD,
Volanakis JE. Individuals with IgA deficiency and common
variable immunodeficiency share polymorphisms of major
histocompatibility complex class III genes. Proc Natl Acad Sci
U S A 1989;86:8015-9.
7. Cunningham-Rundles C, Siegal FP, Cunningham-Rundles S,
Lieberman P. Incidence of cancer in 98 patients with common
varied immunodeficiency. J Clin Immunol 1987;7:294-9.
8. Kinlen LJ, Webster AD, Bird AG, Haile R, Peto J, Soothill
JH, et al. Prospective study of cancer in patients with
hypogammaglobulinaemia. Lancet 1985;1:263-6.
9. Vorechovsky I, Webster AD, Plebani A, Hammarstrom L.
Genetic linkage of IgA deficiency to the major histocompatibility
complex: evidence for allele segregation distortion, parentof-origin penetrance differences, and the role of anti-IgA
antibodies in disease predisposition. Am J Hum Genet
1999;64:1096-109.
10. Morrell D, Chase CL, Swift M. Cancer and autoimmune disease
in families with common variable immune deficiency. Genet
Epidemiol 1986;3:17-26.
11. Kılıç D. Sağlık İstatistikleri In: SağlıkBakanlığı, ed. Ankara;
2003
12. Cunningham-Rundles. Common variable immunodeficiency.
In: Stiehm ER OH WJ, ed. Immunologic disorders in infants &
children. 5th ed ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004:373-
80
13. Koskinen S. Long-term follow-up of health in blood donors with
primary selective IgA deficiency. J Clin Immunol 1996;16:165-
70.
14. Mellemkjaer L, Hammarstrom L, Andersen V, Yuen J, Heilmann
C, Barington T, et al. Cancer risk among patients with IgA
deficiency or common variable immunodeficiency and their
relatives: a combined Danish and Swedish study. Clin Exp
Immunol 2002;130:495-500.
15. Tuncbilek E, Koc I. Consanguineous marriage in Turkey and its
impact on fertility and mortality. Ann Hum Genet 1994;58 ( Pt
4):321-9.
16. Ochs HD, Smith E, Puck J. Primary immunodeficiency diseases
: a molecular and genetic approach. New York: Oxford
University Press; 1999.

Thank you for copying data from http://www.arastirmax.com