Journal Name:
- Cerrahpaşa Tıp Dergisi
Key Words:
Keywords (Original Language):
| Author Name | University of Author | Faculty of Author |
|---|---|---|
Abstract (2. Language):
Until recently, cutaneous lymphomas were evaluated according to the classification
shemas used for nodal non-Hodgkin lymphomas without considering whether they are primary or
cutaneous involvement of systemic lymphomas. In time, it is realized that primary cutaneous
lymphomas displayed distinct biological behavior. As a result, EORTC (the European Organization
for Research and Treatment of Cancer) classification, considering each lymphoma as an entity with
their clinical, histological, immunohistochemical and genotypic features altogether, was offered.
Design.- In our project, 25 non-mycosis fungoides (MF)/Sezary syndrome (SS) primary cutaneous
T cell lymphomas (PCTL), 13 primary cutaneous B cell lymphomas (PCBL), 35 MF and 8
pseudolymphomas whose diagnosis was established in our department, were taken into our study
group and they were evaluated in a multidisciplinary approach.
Results.- Among the PCL diagnosed in our department 82.2 % showed T cell phenotype while
17.8 % were B cell phenotype. MF constituted 58.3 % of all PCTL and 47.9 % of all PCL. Besides,
non-MF PCTL were 34.2 % of all PCLs. Histologically, especially the early lesions of MF caused
difficulties in the differential diagnosis of benign lichenoid and spongiotic dermatitis. Out of 9 cases
of lymphomatoid papulosis (LP) in our study group, 6 were LP type A while 3 were type C. Using
PCR, 20 % of LP type A and 50 % of type C displayed clonal rearrangement in TCR genes. Out of
7 CD 30(+) PCTL, 3 cases arised in a background of MF, and showed an aggressive course. Only
in one case, translocation(2:5) was detected. Out of 6 CD 30(-) PCTL, one developed from a
preexisting pagetoid reticulosis. Progression to a systemic lymphoma in another case, as well as
frequent recurrences in the other cases, pointed out the aggressive course in this type of
lymphomas, as suggested by EORTC. Among the PCBL, 4 were follicle center cell lymphoma
(FCCL), 8 were marginal zone lymphoma (MZL) and one was T cell rich B cell lymphoma. All
FCCLs had a diffuse pattern and composed of mainly large cells. Only one case out of 4,
developed systemic lymphoma. Neither of the 8 cases of MZL, had recurrence or progression to
systemic lymphoma in a rather short period of follow-up. Both T and B cell pseudolymphomas in
our study group, showed 50 % of clonal rearrangement in Ig heavy chain genes using PCR. During
the follow-up period of 3-15 months, none of them turned out to be a frank lymphoma.
Conclusion.- Although there were some controversies in PBCL category, EORTC classification is
yet found to be the best classification for primary cutaneous lymphomas.
Bookmark/Search this post with
Abstract (Original Language):
Yakın tarihlere kadar kutanöz lenfomalar
primer veya sistemik lenfomalar
ın deri tutulumu olmaları gözönüne al
ınmaksızın nodal non-Hodgkin lenfomalar
için kullanılan sınıflamalarla değerlendirilirlerdi.
Zaman içinde primer
kutanöz lenfomaların (PKL) biolojik
davranışlarının farklı olduğu anlaşıldı
ve her bir lenfomayı klinik, histolojik,
immunohistokimyasal ve genotipik özelliklere
dayanarak birer antite olarak
kabul eden EORTC (European Organisation
for Research and Treatment of
Cancer) sınıflaması ortaya atıldı. Projede
Anabilim dalımızda tanı almış 25
mikozis fungoides (MF)/Sezary sendromu
(SS) dışı PKTL, 13 PKBL, 35 MF
ve 8 psödolenfoma olgusu çalışma kapsam
ına alınarak multidisipliner bir yaklaş
ımla değerlendirildi. Anabilim Dalı-
mızda incelenen PKLların %82.2 si T
hücreli, %17.8 i B hücreli idi. MF tüm T
hücreli lenfomaların % 58.3 ünü, tüm
PKL lerin ise %47.9 unu oluşturmaktay-
dı. MF dışı T hücreli lenfomaların oranı
da tüm PKLler içinde % 34.2 idi. Histolojik
olarak, MF in özellikle erken dö-
nem lezyonlarında benign likenoid ve
spongiotik dermatitlerle ayırıcı tanı zorluklar
ı yaşandı. Çalışma grubunda yer
alan 9 lenfomatoid papüloz (LP) olgusunun
6 sı tip A, 3 ü tip C olarak değerlendirildi.
PZR ile γδ TCR genlerinde
klonal yeniden düzenlenme oranı tip A
da % 20, tip C de ise % 50 olarak bulundu.
Yedi CD 30(+) PKTL nın prognozları
gözönüne alındığında MF zemininde gelişen
3 olgu agresif seyir gösterdi. Olgulardan
birinde t(2:5) saptandı. CD 30(-)
PKTL tanısı almış 6 olgunun biri pagetoid
retiküloz zemininde gelişti. Bir diğer
olgunun sistemik lenfomaya dönüşmesi,
diğerlerinde de nükslerin görülmesi
bu lenfomaların EORTC de belirtildiği
gibi agresif seyirli lenfomalar olduğunu
düşündürdü. PKBL ların 4 ü
folikül merkez hücreli lenfoma (FMHL),
8 i marginal zon lenfoma (MZL), biri ise
T hücrelerinden zengin B hücreli lenfoma
idi. FMHL ların hepsi difüz ve bü-
yük hücreli idi. Bu hastaların sadece birinde
sistemik lenfomaya dönüşüm saptand
ı. Sekiz MZL olgusunun kısa süreli
takiplerinde nüks veya sistemik tutuluma
rastlanmadı. Çalışmamızda T ve B
hücreli psödolenfomalarda RZR ile Ig
ağır zincir genlerinde klonal yeniden dü-
zenlenme oranı % 50 olarak tespit edildi.
Bu olguların 3-15 aylık takiplerinde
ise lenfomaya dönüşüm saptanmadı.
Bugün için özellikle B hücreli lenfomalarda
aksıyan yönleri olmakla birlikte
EORTC sınıflamasının primer kutan
öz lenfomalar için en uygun sınıflama
olduğu inancındayız.
FULL TEXT (PDF):
- 3
145-159